About: Fibrodysplasia ossificans progressiva     Goto   Sponge   NotDistinct   Permalink

An Entity of Type : yago:WikicatDisordersOfMuscles, within Data Space : dbpedia.demo.openlinksw.com associated with source document(s)
QRcode icon
http://dbpedia.demo.openlinksw.com/describe/?url=http%3A%2F%2Fdbpedia.org%2Fresource%2FFibrodysplasia_ossificans_progressiva&invfp=IFP_OFF&sas=SAME_AS_OFF&graph=http%3A%2F%2Fdbpedia.org&graph=http%3A%2F%2Fdbpedia.org

Fibrodysplasia ossificans progressiva (/ˌfaɪbroʊdɪˈspleɪʒ(i)ə ɒˈsɪfɪkænz prəˈɡrɛsɪvə/; abbr. FOP; also called Münchmeyer disease and formerly called myositis ossificans progressiva or Stoneman disease) is an extremely rare connective tissue disease in which fibrous connective tissue such as muscle, tendons, and ligaments turn into bone tissue. It is the only known medical condition where one organ system changes into another. It is a severe, disabling disorder with no current cure or treatment.

AttributesValues
rdf:type
rdfs:label
  • Fibrodysplasia ossificans progressiva (en)
  • التهاب العضلات التعظمي (ar)
  • خلل التنسج الليفي المعظم المترقي (ar)
  • Fibrodysplasia ossificans progressiva (cs)
  • Fibrodysplasia ossificans progressiva (de)
  • Progresa ostiĝa fibrodisplazio (eo)
  • Fibrodisplasia osificante progresiva (es)
  • Fibrodisplasia osifikatzaile progresibo (eu)
  • Fibrodysplasie ossifiante progressive (fr)
  • Fibrodisplasia ossificante progressiva (it)
  • Miosite ossificante (it)
  • 進行性骨化性線維異形成症 (ja)
  • 진행성 골화성 섬유이형성증 (ko)
  • Fibrodysplasia ossificans progressiva (nl)
  • Postępujące kostniejące zapalenie mięśni (pl)
  • Оссифицирующий миозит (ru)
  • Fibrodisplasia ossificante progressiva (pt)
  • Фибродисплазия (ru)
  • Fibrodysplasia ossificans progressiva (sv)
  • 進行性骨化性纖維發育不良 (zh)
rdfs:comment
  • خلل التنسج الليفي المعظم المترقي أو خلل التنسج الليفي المعظم المستفحل ويشار إليه أحيانـًا بـ(متلازمة الرجل الصخرة)، وهو مرض شديد الندرة يصيب النسيج الضام. بحيث تحدث طفرة في طريقة إصلاح الضرر بالنسيج الضام بما فيه (العضلات، الأوتار، الأربطة) بحيث تتحول هذه الأنسجة إلى عظم في حال إصابتها أو تضررها. في الكثير من الحالات، تتسبب الإصابات في المفاصل بتوقف المفصل تمامًا عن الحركة. وتفشل عمليات إزالة العظم الجديد الزائد في علاج الحالة حيث يقوم الجسم «بمعالجة نفسه» بتكوين عظم جديد في مكان الجرح. (ar)
  • التهاب العضلات التعظمي يتألف التهاب العضلات التعظمي من متلازمتين تتميزان بالتعظم المتزايد (تكلس) للعضلات. (ar)
  • Fibrodysplasia ossificans progressiva (FOP, známá též jako nemoc zkamenělých lidí) je vzácné genetické onemocnění pojivové tkáně. Nemocní mají vrozenou deformaci palců u nohou a opakované epizody otoků měkkých tkání. Mutace tělesných opravných mechanismů způsobuje osifikaci poškozených pojivových tkání (včetně svalů, šlach a vazů). V mnoha případech po úrazu dochází k trvalému ztuhnutí kloubů (ankylóza). Ukázalo se, že chirurgické odstraňování přebytečných kosterních výrůstků způsobuje další růst kostí. Celosvětově existuje přes 700 potvrzených případů, nemoc zasahuje zhruba jednoho ze 2 milionů lidí. (cs)
  • Die Fibrodysplasia ossificans progressiva (kurz FOP), auch bezeichnet als Fibrodysplasia ossificans multiplex progressiva, Myositis ossificans progressiva oder Münchmeyer-Syndrom, ist eine krankhafte, fortschreitende Verknöcherung des Binde- und Stützgewebes des menschlichen Körpers. Die Bezeichnung Münchmeyer-Syndrom leitet sich von Ernst Münchmeyer her, der die Krankheit 1869 beschrieben hatte. (de)
  • Progresa ostiĝa fibrodisplazio (medicina termino, latinlingve: Fibrodysplasia Ossificans Progressiva) estas genetika malofta malsano kiu kaŭzas progresan ostiĝon de tendenaj kaj muskolaj histoj. Trafitoj, da kiuj konatas ĉirkaŭ 400 tumonde kaj kalkulatas ĉirkaŭ 2500, kutime perdas la tutan movkapablon je 30-jariĝo kaj forpasas je 40-jariĝo. Ekzistas nenia kuraco aŭ evitilo. (eo)
  • Fibrodisplasia osifikatzaile progresiboa (FOP), gaixotasun hereditario autosomiko gainartzailea da, muskulu eskeletiko, faszia, zurda eta lotailuen progresiboa sortzen duena. Hots, organismoko egitura batzuk (giharrak edo zurdak adibidez) hezur bihurtzen dira. (eu)
  • La fibrodisplasia osificante progresiva (FOP), a veces denominada enfermedad de Münchmeyer, es una enfermedad hereditaria autosómica dominante, que provoca una osificación progresiva de los músculos esqueléticos, fascias, tendones y ligamentos. Es decir, algunos tejidos del organismo, como músculos o tendones, se osifican y se convierten en hueso. (es)
  • La fibrodysplasie ossifiante progressive (FOP), appelée également myosite ossifiante progressive, maladie de l'homme de pierre ou maladie de Münchmeyer, se caractérise par une ossification progressive des muscles squelettiques et des tendons qui les rattachant aux os, le plus souvent précédée de poussées inflammatoires. C’est une maladie génétique puisqu’elle met en cause un gène : ACVR1 ; il s’agit d’une maladie orpheline qui touche 1,3 personne par million. (fr)
  • La fibrodisplasia ossificante progressiva (FOP), anche chiamata miosite ossificante congenita o malattia di Münchmeyer, è una malattia genetica rarissima caratterizzata dalla presenza di focolai di ossificazione ectopici a livello del tessuto connettivo, in particolare tendini e legamenti, e del tessuto muscolare. (it)
  • 진행성 골화성 섬유이형성증(進行性骨化性纖維異形成症, Fibrodysplasia ossificans progressiva, FOP)은 매우 희귀한 의 하나이다. 진행성 골화성 섬유형성이상이라고도 부른다. 이 질병은 인체의 회복 매커니즘의 돌연변이에 의해 발생하며, 섬유조직이 즉시 또는 상해를 받을 때 되도록 한다. 대다수의 경우, 상처가 나면 관절이 그 자리에서 영구적으로 붙어버린다. (ko)
  • 進行性骨化性線維異形成症(しんこうせい こつかせい せんいいけいせいしょう、英: Fibrodysplasia Ossificans Progressiva、頭字語:FOP)は、全身の筋肉や腱が骨に変化してしまう病気。結合組織に発生する稀な遺伝子疾患である。身体の矯正メカニズムが線維性組織に起こす難病であり、筋肉・腱・靭帯が骨組織に変化して硬化する。多くの症例において、それらの症状によって関節が固定されて動かなくなる。外科的治療は、手術自体の侵襲によって周囲組織の骨化が促進されることになるために、通常行うことができない。 発症率は200万人に1人といわれている。2022年時点で日本には約80人の患者がいる。 2007年3月12日に開かれた厚生労働省の第4回において、「子供のころから発症し死に至る可能性がある」として、新たな認定としては約4年振りに、進行性骨化性線維異形成症を国指定の難病として認定することを決めた。 (ja)
  • La miosite ossificante è una miosite reattiva, si ha come risposta ad un trauma con formazione di tessuto osseo nell'ambito muscolare, da non confondere con forme tumorali. (it)
  • Postępujące kostniejące zapalenie mięśni (fibrodysplazja, postępujące skostnienia mięśni, choroba Munchmeyera, ang. fibrodysplasia ossificans progressiva, FOP) – rzadka choroba genetyczna, objawiająca się postępującym kostnieniem tkanek miękkich. (pl)
  • A Fibrodisplasia Ossificante Progressiva (conhecido por FOP; termo médico: Fibrodysplasia Ossificans Progressiva) é uma doença genética rara que causa a formação de ossos no interior dos músculos, tendões, ligamentos e outros tecidos conectivos. Pontes de ossos "extra" se desenvolvem através das articulações (juntas do corpo) restringindo progressivamente os movimentos. Na FOP, o corpo não somente produz muitos ossos, mas um todo um esqueleto "extra" é formado, envolvendo o corpo e prendendo a pessoa em uma prisão de ossos. (pt)
  • 進行性骨化性纖維發育不良(英語:Fibrodysplasia Ossificans Progressiva,簡稱FOP)又稱進行性骨化性纖維增殖症或是進行性骨化性纖維炎,舊稱為進行性骨化性肌炎(英語:Myositis Ossificans Progressiva,簡稱MOP)或稱進行性肌肉骨化症,此疾病不應與搞混,因後者通常是創傷後所發生,且此疾病不只發生於肌肉,也發生於其他纖維組織。 FOP是一種極其罕見的遺傳性疾病,最早的案例發生於1692年,之後325年到2017年為止,全世界的病例僅700餘件,因為病例過少,正確的發生機率無法統計,被認為是世界上最罕見的疾病之一。 FOP的發生大多源自於突變,使得身體修復系統異常,患者身體的肌肉以及結締組織會發生,尤其在受傷後,受傷處的骨化會加重,使得病症更為嚴重。 (zh)
  • Fibrodysplasia ossificans progressiva (/ˌfaɪbroʊdɪˈspleɪʒ(i)ə ɒˈsɪfɪkænz prəˈɡrɛsɪvə/; abbr. FOP; also called Münchmeyer disease and formerly called myositis ossificans progressiva or Stoneman disease) is an extremely rare connective tissue disease in which fibrous connective tissue such as muscle, tendons, and ligaments turn into bone tissue. It is the only known medical condition where one organ system changes into another. It is a severe, disabling disorder with no current cure or treatment. (en)
  • Fibrodysplasia ossificans progressiva (FOP), vrij vertaald "bindweefsel dat progressief wordt omgezet in bot", is een zeldzame genetische aandoening waarbij kraakbeen en bot wordt gevormd in spieren, pezen, gewrichtsbanden en ander bindweefsel door voortschrijdende omzetting van het bindweefsel in kraakbeen en bot. Dit gebeurt op dezelfde manier als wanneer bot weer aangemaakt wordt (en dus heelt) na een botbreuk. Ook is het proces bijna identiek aan de manier waarop bot gevormd wordt in het embryo. Het abnormale aan de bij FOP is dus niet de manier waarop het gevormd wordt, maar de plaats en het tijdstip waarop het ontstaat. (nl)
  • Фибродисплазия оссифицирующая прогрессирующая или ФОП (от лат. fibrō «волокно» + dis «расстройство, нарушение» + др.-греч. πλάσις «строение, структура»; лат. os, ossis «кость» + facio «делать» = «окостенение») — «мягкая соединительная ткань, которая прогрессивно превращается в кость». Очень редкое и тяжёлое по своему течению генетическое заболевание, при котором мышцы, сухожилия и связки постепенно превращаются в кости. Процесс прогрессирует с годами, начинаясь обычно в пределах десятилетнего возраста у детей с мутацией определенного гена. Самые ранние зарегистрированные случаи относятся ко времени XVII и XVIII столетий. В 1692 французский врач Гай Пэтин встретился с пациентом, который имел ФОП и упоминал встречу в своих письмах. В 1736, британский врач Джон Фрек описал подробно подростка, (ru)
  • Fibrodysplasia ossificans progressiva (FOP) är en av världens mest sällsynta diagnoser och innebär att muskler, senor, ligament och annan sammanbindande vävnad i kroppen omvandlas till benvävnad. Det kan ske spontant eller till följd av ett trauma, såsom ett slag, fall, intramuskulär (IM) injektion, biopsi eller operation. Resultatet liknar ett extra skelett som bygger plattor och broar över lederna och låser dem i en fast position. När ny benvävnad väl har bildats blir den bestående och alla försök att ta bort det resulterar i en explosiv nybildning av ben. (sv)
  • Оссифицирующий миозит — группа заболеваний соединительной ткани, часто по типу относимая к миозитам. В данное время подразделяется в основном на три подтипа: * Травматический оссифицирующий миозит * Прогрессирующий оссифицирующий миозит * Трофоневротический оссифицирующий миозит К травматическим миозитам относят приобретенные с травмой воспалительные заболевания, локализующиеся преимущественно в суставных связках и характеризующиеся патологическим окостенением в травмированном месте либо рядом с ним. Относительно успешно лечится хирургическим путём. (ru)
foaf:name
  • Fibrodysplasia ossificans progressiva (en)
name
  • Fibrodysplasia ossificans progressiva (en)
foaf:depiction
  • http://commons.wikimedia.org/wiki/Special:FilePath/Victor_McKusick.jpg
  • http://commons.wikimedia.org/wiki/Special:FilePath/Dr_Eileen_Shore.jpg
  • http://commons.wikimedia.org/wiki/Special:FilePath/Dr_Frederick_S_Kaplan.jpg
  • http://commons.wikimedia.org/wiki/Special:FilePath/FOP_mutation_electropherograms,_typical_and_atypical.png
  • http://commons.wikimedia.org/wiki/Special:FilePath/Fibrodysplasia_ossificans_progressiva.jpg
  • http://commons.wikimedia.org/wiki/Special:FilePath/Gui_Patin.jpg
dcterms:subject
Wikipage page ID
Wikipage revision ID
Link from a Wikipage to another Wikipage
Faceted Search & Find service v1.17_git139 as of Feb 29 2024


Alternative Linked Data Documents: ODE     Content Formats:   [cxml] [csv]     RDF   [text] [turtle] [ld+json] [rdf+json] [rdf+xml]     ODATA   [atom+xml] [odata+json]     Microdata   [microdata+json] [html]    About   
This material is Open Knowledge   W3C Semantic Web Technology [RDF Data] Valid XHTML + RDFa
OpenLink Virtuoso version 08.03.3330 as of Mar 19 2024, on Linux (x86_64-generic-linux-glibc212), Single-Server Edition (378 GB total memory, 56 GB memory in use)
Data on this page belongs to its respective rights holders.
Virtuoso Faceted Browser Copyright © 2009-2024 OpenLink Software