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| - Les leucodistròfies són trastorns genètics hereditaris resultant de la degeneració del greix de la beina de mielina que cobreix les fibres nervioses del cervell, i les glàndules adrenals. Una malaltia desmielinitzant és aquella caracteritzada per presentar destrucció de la mielina en el curs de la seva evolució. Aquesta destrucció pot ser primària, per defecte de les enzims que participen en la formació o el manteniment de la mielina, o secundària, per processos de variat origen: vascular, infecciós, inflamatori, autoimmunitari o tòxic. (ca)
- Als eine Leukodystrophie (Griechisches Kunstwort: λευκοδυστροφία, „weiße Gedeihstörung“ oder „Mangelzustand der weißen [Substanz]“; aus λευκός leukós, „weiß“, δυσ- dys-, „schlecht“, „mangelhaft“ und τροφή trophḗ, „Gedeihen“, „Wachstum“, „Ernährung“) wird eine Gruppe genetisch bedingter Stoffwechselkrankheiten bezeichnet, die eine fortschreitende Degeneration der weißen Substanz des Nervensystems bewirken. Dabei wird durch eine unvollständige Ausprägung bzw. durch Abbau des die Nerven umgebenden Myelins die Funktion der Nerven massiv beeinträchtigt. Die Betroffenen leiden daher an motorischen und anderen neurologischen Beeinträchtigungen. (de)
- Las leucodistrofias son desórdenes genéticos hereditarios resultante de la degeneración de la grasa de la vaina de mielina que cubre las fibras nerviosas del cerebro, y las glándulas adrenales. (es)
- Leukodystrofie verwijst naar een groep aandoeningen waarbij progressieve degeneratie optreedt van de witte stof van het centrale zenuwstelsel en/of perifere zenuwstelsel door fouten tijdens de groei of ontwikkeling van de myelineschede. Dit myeline fungeert als isolator voor het axon van de zenuwcel. Verder speelt myeline ook een rol bij de voortgeleiding van de zenuwimpuls. Myeline geeft de witte stof zijn kleur en is een complexe substantie die bestaat uit minimaal tien verschillende stoffen. De leukodystrofieën worden veroorzaakt door defecten in de genen die de productie en het metabolisme van de componenten van myeline regelen. Elke van de leukodystrofieën is het resultaat van één defect in één gen voor maar één van die stoffen. (nl)
- Лейкодистрофии — группа тяжелых, наследуемых преимущественно по аутосомно-рецессивному типу, заболеваний характеризующихся преимущественно поражением белого вещества головного и спинного мозга. (ru)
- Leukodystrofie (ang. leukodystrophies) – niejednorodna grupa chorób istoty białej mózgowia o charakterze postępującym i różnorodnym obrazie klinicznym, uwarunkowanych głównie genetycznie. (pl)
- حثل المادة البيضاء (بالإنجليزية: Leukodystrophy) هي واحدة من مجموعة من الاضطرابات التي تتميز بالتنكس المترقي للمادة البيضاء في الدماغ. كلمة حثل المادة البيضاء تأتي من جذور الإغريق اليونانية، تنجم حثل الكريات البيضاء عن نمو غير كامل أو تطور غشاءالمايلين، وهو الغلاف الدهني الذي يحيط بألياف العصب. (ar)
- Οι λευκοδυστροφίες είναι ομάδα συνήθως κληρονομικών διαταραχών που χαρακτηρίζονται από εκφυλισμό της λευκής ουσίας στον εγκέφαλο. Η λέξη λευκοδυστροφία προέρχεται από τις ελληνικές ρίζες λευκο-, "white", -δυσ-, "abnormal" και -τροφία, "ανάπτυξη". Οι λευκοδυστροφίες προκαλούνται από ατελή ανάπτυξη ή εξέλιξη της θήκης μυελίνης, το λιπαρό μονωτικό κάλυμμα γύρω από τις νευρικές ίνες . Οι λευκοδυστροφίες μπορεί να ταξινομηθούν ως υπομυελινωτικές ή απομυελινωτικές ασθένειες, ανάλογα με το εάν η βλάβη υπάρχει πριν από τη γέννηση ή συμβαίνει μετά. Άλλες απομυελινωτικές ασθένειες συνήθως δεν είναι συγγενείς και έχουν τοξική ή αυτοάνοση αιτία. (el)
- Leukodystrophies are a group of usually inherited disorders characterized by degeneration of the white matter in the brain. The word leukodystrophy comes from the Greek roots leuko, "white", dys, "abnormal" and troph, "growth". The leukodystrophies are caused by imperfect growth or development of the myelin sheath, the fatty insulating covering around nerve fibers. Leukodystrophies may be classified as hypomyelinating or demyelinating diseases, depending on whether the damage is present before birth or occurs after. Other demyelinating diseases are usually not congenital and have a toxic or autoimmune cause. (en)
- Les leucodystrophies sont des maladies rares caractérisées par un processus de changement démyélinisation du système nerveux central et périphérique, d'apparence primitive et non inflammatoire et aboutissant à une sclérose cérébrale. Ce sont presque exclusivement des maladies génétiques. Le terme leucodystrophie est formé par trois mots d'origine grecque : leukos (blanc), dys- (trouble), trophê (croissance). (fr)
- Le leucodistrofie sono un gruppo di malattie genetiche, caratterizzate da un’alterazione della sostanza bianca del cervello. Esse sono infatti causate da un’anomalia di sviluppo o mantenimento della sostanza bianca cerebrale. La sostanza bianca cerebrale è formata dalle fibre nervose (assoni) rivestite da una guaina detta mielina. Nella sostanza bianca cerebrale sono presenti anche vasi sanguigni e cellule implicate nella difesa del cervello dagli insulti dannosi. Un’alterazione di uno qualunque di questi elementi può essere causa di una leucodistrofia. (it)
- Leucodistrofia é uma doença genética que tem como resultado final a destruição da bainha de mielina (doença desmielinizante). A bainha de mielina é uma película que protege os nervos, e sem ela não há impulso nervoso. Existem mais de 52 tipos de leucodistrofias e novas são descobertas a cada dia. Essa doença se manifesta depois de um tempo de vida, aparentemente sem motivo. Como ela afeta o Sistema Nervoso, os sintomas são variados, desde perda de visão, perda da audição, problemas na deglutição e dificuldade para andar. Não se deve confundir Leucodistrofia com distrofia muscular. (pt)
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