| rdfs:comment
| - مرض فون ويل براند (بالإنجليزية: Von Willebrand disease) هو مرض وراثي يكون المصاب به أكثر عرضه للنزيف عن غيره ويعتبر أكثر الأمراض الوراثية المسببة لزيادة سيولة الدم انتشارا، ويمكن حدوثة نتيجة اسباب مرضية غير وراثية في حالات قليلة. ويقدر عدد المصابين به بحوالي 1% من سكان العالم، ويطلق عليه أيضاً الهيموفيليا الكاذبة (ar)
- Das Von-Willebrand-Syndrom (vWS, auch Von-Willebrand-Jürgens-Syndrom) ist die häufigste angeborene hämorrhagische Diathese (Blutungsneigung), bei der die Aktivität des Faktor-VIII-Trägerproteins, auch Von-Willebrand-Faktor genannt, verringert ist. Als Folge kann die normale Blutgerinnung gestört sein. Die Erkrankung kann auch völlig symptomfrei verlaufen. Häufige Behandlungsformen sind die Arzneistoffe Desmopressin oder Blutgerinnungsfaktor-VIII-Konzentrat. (de)
- 폰 빌레브란트 병(Von Willebrand disease, VWD)은 인간에게 발병하는 가장 흔한 유전성 응고장애 질환이다. 유전 외 다른 의학적 질환에 의해 발생하는 경우도 있다. 본 빌레브란드 병의 3가지 유형이 있다. (VWD 제1형, VWD 제2형, VWD 제3형) 제2형은 다양한 아형이 있다. VWD 제1형은 가장 흔한 형태의 질환이며 코피와 같은 사소한 출혈 증상을 보이지만 심각한 증상이 발생할 수도 있다. VWD 제2형은 두 번째로 흔한 질환이며 중증도의 증상을 보인다. 이 병증의 이름은 1926년 이 질환을 기술한 핀란드의 의사 의 이름에서 유래했다. VWD의 진단과 관리에 관한 가이드라인은 2021년에 업데이트되었다. (ko)
- フォン・ウィルブランド病（Von Willebrand disease、略称vWD）は、出血傾向の異常を主徴とする疾患のこと。 (ja)
- Болезнь Виллебранда — Диана — наследственное заболевание крови, характеризующееся возникновением эпизодических , которые схожи с кровотечениями при гемофилии. Заболевание наследуется по принципу . Возможно наследование и по аутосомно-рецессивному типу (2 и 3 тип болезни). (ru)
- Doença de von Willebrand é uma doença hemorrágica, hereditária causada por uma diminuição ou uma disfunção da proteína chamada de fator de von Willebrand (FvW). Isto ocorre devido à mutação no cromossomo 12 e é caracterizada por deficiência qualitativa ou quantitativa do fator de von Willebrand. A diversidade de mutações leva ao aparecimento das mais variadas manifestações clínicas possibilitando a divisão dos pacientes em vários tipos e subtipos clínicos. A coagulopatia se manifesta basicamente através da disfunção plaquetária associada à diminuição dos níveis séricos do fator VIII coagulante.Existindo também casos raros de doença de von Willebrand adquirida. Foi descrita pela primeira vez em 1925 pelo médico finlandês Erik Adolf von Willebrand. (pt)
- 類血友病，溫韋伯氏疾病（Von Willebrand disease，簡稱vWD）、血管性血友病，是人類最常見的遺傳性凝血異常疾病，但是也可會在某些情況下得病。致病的原因是缺乏一種血小板凝聚所需要的蛋白質複合體。此病常出現在人類及狗（尤其是杜賓犬）身上，較少出現在豬、牛、馬和貓身上。類血友病總共可分為四種。 (zh)
- La malaltia de Von Willebrand (MvW) és la malaltia hereditària més comuna de trastorn de la coagulació que es descriu en els éssers humans, encara que també pot ser adquirit com a resultat d'altres situacions mèdiques. S'origina en una deficiència qualitativa o quantitativa de factor de von Willebrand (FvW), una proteïna multimèrica que es requereix en l'adhesió de les plaquetes. Se sap que afecta els humans i els gossos (en particular, el Doberman Pinscher), i poques vegades a porcs, vaques, cavalls i gats. Hi ha tres formes de MvW: l'hereditària, l'adquirida i la pseudomalaltia de Von Willebrand (també anomenada MvW plaquetària). Hi ha tres tipus de MvW hereditària: MvW tipus I, MvW tipus II i MvW tipus III. Dins dels tres tipus heretats de MvW hi ha diversos subtipus. (ca)
- La enfermedad de von Willebrand (EvW) es la anomalía en la coagulación de carácter hereditaria más común entre los humanos, aunque también puede ser adquirida como consecuencia de otras enfermedades. Se debe a una deficiencia cualitativa o cuantitativa del factor de von Willebrand (FvW), una proteína requerida para la adhesión y agregación plaquetaria. Hay cuatro tipos de EvW y se sabe que afecta a seres humanos y perros. Otros factores, como los grupos sanguíneos ABO, también pueden desempeñar un papel en el grado de la enfermedad. El FvW es esencial para la adhesión y la agregación plaquetaria en el sitio de la lesión vascular, donde actúa como puente entre los receptores plaquetarios y el colágeno del subendotelio. Su nombre se debe a Erik Adolf von Willebrand (1870–1949), un pediatra (es)
- La maladie de Willebrand aussi appelée maladie de von Willebrand ou syndrome de Willebrand, une maladie hémorragique constitutionnelle (hemopathie). Elle touche les deux sexes. Il s'agit en réalité d'un ensemble de maladies qui ont comme point commun une anomalie quantitative ou qualitative du facteur Willebrand. Elle touche 1 à 5 individus sur 10 000. Erik Adolf von Willebrand, médecin finlandais, a été le premier à décrire la maladie en 1926 sous le nom de pseudohémophilie héréditaire. L’importance des manifestations varie beaucoup même dans une famille. (fr)
- La malattia di von Willebrand è una disfunzione genetica autosomica dominante caratterizzata da emorragie spontanee a carico delle membrane mucose, eccessivo sanguinamento a seguito di ferita o menorragia. Prende il nome dal medico finlandese Erik Adolf von Willebrand che per primo la osservò. È caratterizzata da ridotti livelli del fattore di von Willebrand circolante, o una sua ridotta attività. Il fattore è codificato da un gene localizzato sul Cromosoma 12. Questo è una proteina di produzione piastrinica che ha un fondamentale ruolo nella coagulazione. (it)
- Von Willebrand disease (VWD) is the most common hereditary blood-clotting disorder in humans. An acquired form can sometimes result from other medical conditions. It arises from a deficiency in the quality or quantity of von Willebrand factor (VWF), a multimeric protein that is required for platelet adhesion. It is known to affect several breeds of dogs as well as humans. The three forms of VWD are hereditary, acquired, and pseudo or platelet type. The three types of hereditary VWD are VWD type 1, VWD type 2, and VWD type 3. Type 2 contains various subtypes. Platelet type VWD is also an inherited condition. (en)
- Choroba von Willebranda (łac. morbus von Willebrandi, ang. von Willebrand disease, vWD) – choroba charakteryzująca się skłonnością do krwawień samoistnych lub po urazach (operacja, uderzenie itp.). Występuje w postaci ciężkiej, umiarkowanej i lekkiej. Przyczyną jej jest brak we krwi czynnika von Willebranda odpowiedzialnego za adhezję płytek do miejsca uszkodzenia naczynia i ochranianie czynnika krzepnięcia VIII. (pl)
- Vid von Willebrands sjukdom orsakar brist på von Willebrands faktor (ett protein) i blodet att det får svårt att levra sig. Dels orsakar brist på von Willebrands faktor att blodplättarna har svårt att binda samman (primär hemostas), men vW-faktorn är även viktig som en hjälpfaktor till faktor VIII (sekundär/humoral hemostas). Sjukdomen drabbar - till skillnad mot hemofili A och hemofili B - män och kvinnor i lika stor utsträckning. Sjukdomen är uppkallad efter Erik Adolf von Willebrand, finsk pediatriker (1870–1949). Han beskrev sjukdomen 1926 på Åland. (sv)
- Хвороба Віллебранда (англ. Von Willebrand disease) — спадкове захворювання крові, що характеризується виникненням епізодичних спонтанних кровотеч, які схожі з кровотечами при гемофілії. Захворювання успадковується за принципом аутосомного домінування і пов'язане з дефіцитом фактора фон Віллебранда, який бере участь в адгезії тромбоцитів на коллагені і захищає VIII фактор від протеолізу. При дефіциті фактора фон Віллебранда, VIII фактор піддається протеолізу і його вміст у плазмі знижується. Крім того при хворобі Віллебранда знижується вміст серотоніну і розвивається патологічна дилятація судин та підвищення їх проникності. При хворобі Віллебранда спостерігаються найдовші кровотечі через те, що у хворих порушені всі три ланки гемостазу. (uk)
|
![[RDF Data]](/fct/images/sw-rdf-blue.png)
![[cxml]](/fct/images/cxml_doc.png)
![[csv]](/fct/images/csv_doc.png)
![[text]](/fct/images/ntriples_doc.png)
![[turtle]](/fct/images/n3turtle_doc.png)
![[ld+json]](/fct/images/jsonld_doc.png)
![[rdf+json]](/fct/images/json_doc.png)
![[rdf+xml]](/fct/images/xml_doc.png)
![[atom+xml]](/fct/images/atom_doc.png)
![[html]](/fct/images/html_doc.png)