α-N-acetylgalactosaminidase (EC 3.2.1.49) is a glycoside hydrolase from bacteria and animals, also known as nagalase. The human gene that codes for this enzyme is NAGA. Mutations in this gene and the deficiency in alpha-N-acetylgalactosaminidase activity have been identified as the cause of Schindler disease. Enzymes with this activity is useful for converting type A blood to type O, giving it the name of A-zyme. Bacterial enzymes in the GH109 family, including the A-zyme from Elizabethkingia meningoseptica, runs this reaction efficiently.
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| - Alpha-N-acetylgalactosaminidase (en)
- Α-N-Acetylgalactosaminidase (de)
- Α-N-アセチルガラクトサミニダーゼ (ja)
- Альфа-N-ацетилгалактозаминидаза (ru)
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| - α-N-アセチルガラクトサミニダーゼ (Alpha-N-acetylgalactosaminidase、EC 3.2.1.49) は、細菌や動物が持つグリコシダーゼである。 この酵素をコードするヒトの遺伝子は、NAGAである。この遺伝子への変異やα-N-アセチルガラクトサミニダーゼ活性の欠損は、の原因であることが明らかになっている。 (ja)
- α-N-acetylgalactosaminidase (EC 3.2.1.49) is a glycoside hydrolase from bacteria and animals, also known as nagalase. The human gene that codes for this enzyme is NAGA. Mutations in this gene and the deficiency in alpha-N-acetylgalactosaminidase activity have been identified as the cause of Schindler disease. Enzymes with this activity is useful for converting type A blood to type O, giving it the name of A-zyme. Bacterial enzymes in the GH109 family, including the A-zyme from Elizabethkingia meningoseptica, runs this reaction efficiently. (en)
- Die α-N-Acetylgalactosaminidase (kurz: Nagalase, EC 3.2.1.49)) ist ein Enzym, das zu den Glycosidasen zählt. Nagalase katalysiert reversibel die Abspaltung von N-Acetylgalactosamin von größeren Molekülen (Glycokonjugate). Im Menschen kodiert das Gen NAGA für die Nagalase. Von Impfgegnern werden diverse Verschwörungstheorien verbreitet, beispielsweise soll Nagalase in Impfstoffen enthalten sein. Dies ist nicht der Fall. (de)
- α-N-ацетилгалактозаминида́зы (К. Ф.3.2.1.49) — гликозил-гидролазы, способные отщеплять, с сохранением их оптической конфигурации, терминальные нередуцирующие остатки α-N-ацетилгалактозы от разнообразных субстратов. К α-N-ацетилгалактозаминидазам биохимически и эволюционно близки α-галактозидазы (К. Ф.3.2.1.22). На основании своего строения каталитические домены всех α-N-ацетилгалактозаминидаз отнесены к трём семействам: GH27, GH36 и GH109. (ru)
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| - Die α-N-Acetylgalactosaminidase (kurz: Nagalase, EC 3.2.1.49)) ist ein Enzym, das zu den Glycosidasen zählt. Nagalase katalysiert reversibel die Abspaltung von N-Acetylgalactosamin von größeren Molekülen (Glycokonjugate). Im Menschen kodiert das Gen NAGA für die Nagalase. Mutationen in NAGA sind sehr selten und führen zu einem α-N-Acetylgalactosaminidase-Mangel mit entsprechendem klinischen Bild: Morbus Schindler und in der adulten Form Morbus Kanzaki. Es wurde postuliert, dass Nagalase von Krebszellen ausgeschüttet werde, die durch Schwächung des Immunsystems die Proliferation der Krebsezellen erleichtern soll. Die diesbezüglichen wissenschaftlichen Veröffentlichungen wurden von einigen Zeitschriften wegen erheblichen Qualitätsmängel widerrufen. Von Impfgegnern werden diverse Verschwörungstheorien verbreitet, beispielsweise soll Nagalase in Impfstoffen enthalten sein. Dies ist nicht der Fall. Bakterielle Nagalasen wurden für eine biotechnologische Anwendung vorgeschlagen: Durch enzymatische Abspaltung von N-Acetylgalactosamin können rote Blutkörperchen der Blutgruppe A zu Blutgruppe 0 konvertiert werden. Mittlerweile wird hierfür aber ein anderes, wesentlich effizienteres System mit zwei Enzymen diskutiert. (de)
- α-N-acetylgalactosaminidase (EC 3.2.1.49) is a glycoside hydrolase from bacteria and animals, also known as nagalase. The human gene that codes for this enzyme is NAGA. Mutations in this gene and the deficiency in alpha-N-acetylgalactosaminidase activity have been identified as the cause of Schindler disease. Enzymes with this activity is useful for converting type A blood to type O, giving it the name of A-zyme. Bacterial enzymes in the GH109 family, including the A-zyme from Elizabethkingia meningoseptica, runs this reaction efficiently. Nagalase catalyzes the deglycosylation of the Gc protein also known as vitamin D3 binding protein (VDBP) rendering it incapable of being converted to the regulatory protein, Gc Macrophage Activating Factor (GcMAF). GcMAF is a protein involved in the activation of macrophages - in cases when many types of incompatible cells happen to be around, thus nagalase diminishes the body’s macrophage activating capacity, and elevated nagalase has been reported in systemic disorders including systemic lupus erythematosus (SLE). Elevated nagalase levels have also been found in the blood of children with autism and autism spectrum disorders (ASDs). Nagalase accumulates in the serum of cancer patients and its activity correlates with tumor burden, aggressiveness and clinical disease progression. (en)
- α-N-アセチルガラクトサミニダーゼ (Alpha-N-acetylgalactosaminidase、EC 3.2.1.49) は、細菌や動物が持つグリコシダーゼである。 この酵素をコードするヒトの遺伝子は、NAGAである。この遺伝子への変異やα-N-アセチルガラクトサミニダーゼ活性の欠損は、の原因であることが明らかになっている。 (ja)
- α-N-ацетилгалактозаминида́зы (К. Ф.3.2.1.49) — гликозил-гидролазы, способные отщеплять, с сохранением их оптической конфигурации, терминальные нередуцирующие остатки α-N-ацетилгалактозы от разнообразных субстратов. К α-N-ацетилгалактозаминидазам биохимически и эволюционно близки α-галактозидазы (К. Ф.3.2.1.22). На основании своего строения каталитические домены всех α-N-ацетилгалактозаминидаз отнесены к трём семействам: GH27, GH36 и GH109. Многие мутации по гену α-N-ацетилгалактозаминидазы у человека приводят к болезни Шиндлера (англ. Schindler disease), известной также как болезнь Канзаки (англ. Kanzaki disease). (ru)
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