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Hydroxymethylbilane, also known as preuroporphyrinogen, is an organic compound that occurs in living organisms during the synthesis of porphyrins, a group of critical substances that include haemoglobin, myoglobin, and chlorophyll. The name is often abbreviated as HMB. The compound is generated from four molecules of porphobilinogen by the enzyme porphobilinogen deaminase:

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  • Hydroxymethylbilane (en)
  • Hydroxyméthylbilane (fr)
  • Idrossimetilbilano (it)
  • 하이드록시메틸빌레인 (ko)
  • ヒドロキシメチルビラン (ja)
  • Hidroximetilbilano (pt)
  • Гидроксиметилбилан (ru)
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  • L’hydroxyméthylbilane, également appelé préuroporphyrinogène, est un intermédiaire du métabolisme des porphyrines. Dans le cytoplasme, il est produit à partir du porphobilinogène par la et est converti en uroporphyrinogène III par l'. (fr)
  • L'idrossimetilbilano (HMB) o preuroporfirinogeno è un intermedio nella via metabolica della biosintesi delle porfirine. L'enzima porfobilinogeno deaminasi trasforma il porfobilinogeno in idrossimetilbilano. (it)
  • 하이드록시메틸빌레인(영어: hydroxymethylbilane, HMB) 또는 프리유로포르피리노젠(영어: preuroporphyrinogen)은 헤모글로빈, 미오글로빈 및 엽록소를 포함하는 중요한 물질들의 그룹인 포르피린의 합성 과정에서 생물체 내에서 생성되는 유기 화합물이다. 하이드록시메틸빌레인은 4개의 피롤 고리가 (−CH2−)로 연결된 사슬로 치환된 이다. 사슬은 하이드록시메틸기(−CH2OH)로 시작하여 각각의 메틸렌 가교 대신에 수소로 끝난다. 각각의 피롤 고리의 다른 두 개의 탄소 원자는 아세틸기(−CH2COOH) 및 프로피오닐기(−CH2CH2COOH)의 순서로 결합되어 있다. 하이드록시메틸빌레인은 에 의해 4분자의 포르포빌리노젠으로부터 생성된다. 는 하이드록시메틸빌레인의 고리를 닫아서 거대 고리를 가지고 있는 화합물들인 , 특히 유로포르피리노젠 III를 형성한다. 유로포르피리노젠 III 생성효소가 없으면 자발적으로 고리화 반응이 일어나서 하이드록시메틸빌레인은 이 된다. (ko)
  • ヒドロキシメチルビラン(Hydroxymethylbilane)は、プレウロポルフィリノーゲンとしても知られており、ポルフィリンの代謝物の一つである。3番目の段階で、ポルフォビリノーゲンからポルフォビリノーゲン脱アミノ酵素によってヒドロキシメチルビランが生成される。 次の段階で、ウロポルフィリノーゲンIIIシンターゼ(シンターゼ=合成酵素)によりウロポルフィリノーゲンIIIが生成される。 縮合し、環を巻く際、ウロポルフィリノーゲンIIIシンターゼの働きにより4つのピロール環が整然と並んだヒドロキシメチルビランの一端のピロール環一つだけが反転して縮合し環を形成する。ウロポルフィリノーゲンIIIシンターゼがはたらかない場合、ピロール環が整然と並んだままのヒドロキシメチルビランが自発的に縮環して風車状のウロポルフィリノーゲンI が生成する。ウロポルフィリノーゲンI はウロポルフィリノーゲン脱炭酸酵素の基質となりコプロポルフィリノーゲンIへと変換されるが、これはコプロポルフィリノーゲン酸化酵素の基質とならないため、プロトポルフィリンには至らない。。 ヒドロキシメチルビランまで合成された後にウロポルフィリノーゲンIIIシンターゼが働かないようなヘム合成の欠陥がある場合には、通常、光過敏症を引き起こす。 (ja)
  • Hidroximetilbilano (HMB), também conhecido como preuroporfirinogênio, é uma molécula envolvida no metabolismo de porfirina. Na terceira etapa, é gerada pela enzima , e no passo seguinte tanto a enzima uroporfirinogênio III sintase converte-o em uroporfirinogênio III, ou o composto sofre ciclização espontânea e se torna uroporfirinogênio I. Em geral, defeitos na síntese de heme após formação de HMB conduz à fotossensibilidade. (pt)
  • Гидроксиметилбилан (ГМБ), также известный как преуропорфириноген — это молекула, вовлечённая в метаболизм порфирина. На третьей стадии он разрушается ферментом , а на следующей стадии фермент превращает его в уропорфириноген III. Обычно дефекты синтеза гема после стадии формирования ГМБ приводят к фоточувствительности. (ru)
  • Hydroxymethylbilane, also known as preuroporphyrinogen, is an organic compound that occurs in living organisms during the synthesis of porphyrins, a group of critical substances that include haemoglobin, myoglobin, and chlorophyll. The name is often abbreviated as HMB. The compound is generated from four molecules of porphobilinogen by the enzyme porphobilinogen deaminase: (en)
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  • http://commons.wikimedia.org/wiki/Special:FilePath/Pre-uroporphyrinogen-synthesis-from-porphobilinogen.png
  • http://commons.wikimedia.org/wiki/Special:FilePath/Hydroxymethylbilane.svg
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  • Hydroxymethylbilane, also known as preuroporphyrinogen, is an organic compound that occurs in living organisms during the synthesis of porphyrins, a group of critical substances that include haemoglobin, myoglobin, and chlorophyll. The name is often abbreviated as HMB. The compound is a substituted bilane, a chain of four pyrrole rings interconnected by methylene bridges −CH2−. The chain starts with a hydroxymethyl group −CH2−OH and ends with an hydrogen, in place of the respective methylene bridges. The other two carbon atoms of each pyrrole cycle are connected to an acetic acid group −CH2−COOH and a propionic acid group −CH2−CH2−COOH, in that order. The compound is generated from four molecules of porphobilinogen by the enzyme porphobilinogen deaminase: The enzyme uroporphyrinogen III synthase closes the chain to form a porphyrinogen a class of compounds with the hexahydroporphine macrocycle; specifically, uroporphyrinogen III. In the absence of the enzyme, the compound undergoes spontaneous cyclization and becomes uroporphyrinogen I. (en)
  • L’hydroxyméthylbilane, également appelé préuroporphyrinogène, est un intermédiaire du métabolisme des porphyrines. Dans le cytoplasme, il est produit à partir du porphobilinogène par la et est converti en uroporphyrinogène III par l'. (fr)
  • L'idrossimetilbilano (HMB) o preuroporfirinogeno è un intermedio nella via metabolica della biosintesi delle porfirine. L'enzima porfobilinogeno deaminasi trasforma il porfobilinogeno in idrossimetilbilano. (it)
  • 하이드록시메틸빌레인(영어: hydroxymethylbilane, HMB) 또는 프리유로포르피리노젠(영어: preuroporphyrinogen)은 헤모글로빈, 미오글로빈 및 엽록소를 포함하는 중요한 물질들의 그룹인 포르피린의 합성 과정에서 생물체 내에서 생성되는 유기 화합물이다. 하이드록시메틸빌레인은 4개의 피롤 고리가 (−CH2−)로 연결된 사슬로 치환된 이다. 사슬은 하이드록시메틸기(−CH2OH)로 시작하여 각각의 메틸렌 가교 대신에 수소로 끝난다. 각각의 피롤 고리의 다른 두 개의 탄소 원자는 아세틸기(−CH2COOH) 및 프로피오닐기(−CH2CH2COOH)의 순서로 결합되어 있다. 하이드록시메틸빌레인은 에 의해 4분자의 포르포빌리노젠으로부터 생성된다. 는 하이드록시메틸빌레인의 고리를 닫아서 거대 고리를 가지고 있는 화합물들인 , 특히 유로포르피리노젠 III를 형성한다. 유로포르피리노젠 III 생성효소가 없으면 자발적으로 고리화 반응이 일어나서 하이드록시메틸빌레인은 이 된다. (ko)
  • ヒドロキシメチルビラン(Hydroxymethylbilane)は、プレウロポルフィリノーゲンとしても知られており、ポルフィリンの代謝物の一つである。3番目の段階で、ポルフォビリノーゲンからポルフォビリノーゲン脱アミノ酵素によってヒドロキシメチルビランが生成される。 次の段階で、ウロポルフィリノーゲンIIIシンターゼ(シンターゼ=合成酵素)によりウロポルフィリノーゲンIIIが生成される。 縮合し、環を巻く際、ウロポルフィリノーゲンIIIシンターゼの働きにより4つのピロール環が整然と並んだヒドロキシメチルビランの一端のピロール環一つだけが反転して縮合し環を形成する。ウロポルフィリノーゲンIIIシンターゼがはたらかない場合、ピロール環が整然と並んだままのヒドロキシメチルビランが自発的に縮環して風車状のウロポルフィリノーゲンI が生成する。ウロポルフィリノーゲンI はウロポルフィリノーゲン脱炭酸酵素の基質となりコプロポルフィリノーゲンIへと変換されるが、これはコプロポルフィリノーゲン酸化酵素の基質とならないため、プロトポルフィリンには至らない。。 ヒドロキシメチルビランまで合成された後にウロポルフィリノーゲンIIIシンターゼが働かないようなヘム合成の欠陥がある場合には、通常、光過敏症を引き起こす。 (ja)
  • Hidroximetilbilano (HMB), também conhecido como preuroporfirinogênio, é uma molécula envolvida no metabolismo de porfirina. Na terceira etapa, é gerada pela enzima , e no passo seguinte tanto a enzima uroporfirinogênio III sintase converte-o em uroporfirinogênio III, ou o composto sofre ciclização espontânea e se torna uroporfirinogênio I. Em geral, defeitos na síntese de heme após formação de HMB conduz à fotossensibilidade. (pt)
  • Гидроксиметилбилан (ГМБ), также известный как преуропорфириноген — это молекула, вовлечённая в метаболизм порфирина. На третьей стадии он разрушается ферментом , а на следующей стадии фермент превращает его в уропорфириноген III. Обычно дефекты синтеза гема после стадии формирования ГМБ приводят к фоточувствительности. (ru)
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