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Idiopathic pulmonary haemosiderosis (IPH) is a lung disease of unknown cause that is characterized by alveolar capillary bleeding and accumulation of haemosiderin in the lungs. It is rare, with an incidence between 0.24 and 1.23 cases per million people.

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  • الداء الهيموسيدريني الرئوي مجهول السبب (ar)
  • Ceelen-Gellerstedt-Syndrom (de)
  • Hemosiderosis pulmonar idiopática (es)
  • Idiopathic pulmonary haemosiderosis (en)
  • 特発性肺ヘモジデローシス (ja)
  • Pierwotna samoistna hemosyderoza płucna (pl)
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  • الداء الهيموسيدريني الرئوي مجهول السبب هو مرض رئوي مجهول السبب يتميز بالنزف الشعري السنخي وتراكم الهيموسيدرين في الرئتين. يعتبر الداء الهيموسيدريني الرئوي مجهول السبب من الأمراض النادرة وتقدر نسبة حدوثه بين 0.24 – 1.23 حالة بين كل مليون شخص. (ar)
  • Bei dem Ceelen-Gellerstedt-Syndrom handelt es sich um eine seltene Lungenerkrankung. Synonym: Idiopathische primäre Hämosiderose der Lunge. (de)
  • Idiopathic pulmonary haemosiderosis (IPH) is a lung disease of unknown cause that is characterized by alveolar capillary bleeding and accumulation of haemosiderin in the lungs. It is rare, with an incidence between 0.24 and 1.23 cases per million people. (en)
  • 特発性肺ヘモジデローシス(とくはつせいはいへもじでろーしす、英: idiopathic pulmonary hemosiderosis; IPH)は、呼吸器疾患の一つ。肺毛細血管からの出血が繰り返され、肺胞および肺間質にヘモジデリンが沈着する疾患である。鉄過剰症の一形態。 以前は予後不良とされていたが、現在はステロイド薬治療による反応が良好の症例が多いと考えられている。ただし、再発が多いため、治療に難渋する症例も多い。再発による肺線維症への進行、肺高血圧・右心不全の合併に注意が必要である。 発症頻度は非常に稀で、我が国においては「123万人に1人」との調査がある。 (ja)
  • La hemosiderosis pulmonar idiopática es una enfermedad rara caracterizada por la clásica tríada de sangre en el esputo, anemia ferropénica e infiltrados pulmonares transitorios visualizados por radiografías. El mecanismo patogénico fundamental es la tendencia a hemorragias dentro del pulmón de manera recurrente a lo largo de varios años hasta que es diagnosticado correctamente. A pesar de que se depositan grandes cantidades de hierro en el pulmón—acompañado de concentraciones normales o bien aumentados de hierro en el plasma sanguíneo—la anemia que se presenta ocurre por razón de que los glóbulos rojos no son capaces de utilizar el hierro secuestrado en los macrófagos pulmonares. Ese depósito de hierro en el pulmón produce fibrosis pulmonar e insuficiencia respiratoria en los casos más ava (es)
  • Pierwotna samoistna hemosyderoza płucna, idiopatyczna hemosyderoza płucna, zespół Ceelena-Gellerstedta – rzadka choroba płuc o nieznanej patogenezie. Charakteryzuje się triadą objawów: krwiopluciem, naciekami płuc (widocznymi na zdjęciu rentgenowskim klatki piersiowej) i niedokrwistością. Leczenie jest objawowe i polega na podawaniu sterydów. (pl)
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  • Idiopathic pulmonary haemosiderosis is a condition which is inherited in an autosomal dominant manner (en)
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synonyms
  • Idiopathic pulmonary hemosiderosis (en)
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  • الداء الهيموسيدريني الرئوي مجهول السبب هو مرض رئوي مجهول السبب يتميز بالنزف الشعري السنخي وتراكم الهيموسيدرين في الرئتين. يعتبر الداء الهيموسيدريني الرئوي مجهول السبب من الأمراض النادرة وتقدر نسبة حدوثه بين 0.24 – 1.23 حالة بين كل مليون شخص. (ar)
  • Bei dem Ceelen-Gellerstedt-Syndrom handelt es sich um eine seltene Lungenerkrankung. Synonym: Idiopathische primäre Hämosiderose der Lunge. (de)
  • Idiopathic pulmonary haemosiderosis (IPH) is a lung disease of unknown cause that is characterized by alveolar capillary bleeding and accumulation of haemosiderin in the lungs. It is rare, with an incidence between 0.24 and 1.23 cases per million people. (en)
  • La hemosiderosis pulmonar idiopática es una enfermedad rara caracterizada por la clásica tríada de sangre en el esputo, anemia ferropénica e infiltrados pulmonares transitorios visualizados por radiografías. El mecanismo patogénico fundamental es la tendencia a hemorragias dentro del pulmón de manera recurrente a lo largo de varios años hasta que es diagnosticado correctamente. A pesar de que se depositan grandes cantidades de hierro en el pulmón—acompañado de concentraciones normales o bien aumentados de hierro en el plasma sanguíneo—la anemia que se presenta ocurre por razón de que los glóbulos rojos no son capaces de utilizar el hierro secuestrado en los macrófagos pulmonares. Ese depósito de hierro en el pulmón produce fibrosis pulmonar e insuficiencia respiratoria en los casos más avanzados. (es)
  • 特発性肺ヘモジデローシス(とくはつせいはいへもじでろーしす、英: idiopathic pulmonary hemosiderosis; IPH)は、呼吸器疾患の一つ。肺毛細血管からの出血が繰り返され、肺胞および肺間質にヘモジデリンが沈着する疾患である。鉄過剰症の一形態。 以前は予後不良とされていたが、現在はステロイド薬治療による反応が良好の症例が多いと考えられている。ただし、再発が多いため、治療に難渋する症例も多い。再発による肺線維症への進行、肺高血圧・右心不全の合併に注意が必要である。 発症頻度は非常に稀で、我が国においては「123万人に1人」との調査がある。 (ja)
  • Pierwotna samoistna hemosyderoza płucna, idiopatyczna hemosyderoza płucna, zespół Ceelena-Gellerstedta – rzadka choroba płuc o nieznanej patogenezie. Charakteryzuje się triadą objawów: krwiopluciem, naciekami płuc (widocznymi na zdjęciu rentgenowskim klatki piersiowej) i niedokrwistością. Leczenie jest objawowe i polega na podawaniu sterydów. Pierwszy opis zmian patologicznych w przebiegu tej choroby przedstawił Rudolf Virchow w 1864 roku. Pełny opis objawów klinicznych schorzenia w połączeniu z obrazem sekcyjnym przypisuje się Wilhelmowi Ceelenowi. Inny wczesny opis jest autorstwa Nilsa Gellerstedta – stąd eponimiczna nazwa choroby, wprowadzona w 1944 przez Pera Selandera. (pl)
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  • 516.1
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