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| - L’incontinentia pigmenti è una displasia ectodermica multisistemica a trasmissione X-linked dominante caratterizzata da alterazioni cutanea, della dentizione e degli annessi cutanei e sovente alterazioni neurologiche ed oculari. (it)
- Nietrzymanie barwnika (zespół Blocha-Sulzbergera, łac. incontinentia pigmenti, ang. Bloch-Sulzberger disease, Bloch-Simons syndrome) – rzadka choroba genetyczna, o dziedziczeniu dominującym sprzężonym z chromosomem X. Spowodowana jest mutacją w genie w locus Xq28, kodującym aktywator jądrowego czynnika transkrypcyjnego . U płci męskiej wada jest zazwyczaj letalna. Istotą choroby jest niezdolność komórek podstawnych skóry do gromadzenia melaniny, która gromadzi się w skórze właściwej i w makrofagach indukując stan zapalny. (pl)
- 色素失調症（英語：Incontinentia pigmenti）是一種遺傳病，其會導致外胚層發育異常，引起皮膚色素受干擾，使皮膚表面出現螺旋樣等圖案。 此遺傳病的發生率約為4萬分之1。 遺傳方面，其遺傳方式為聯顯性遺傳疾病，致病基因位於X染色體的長臂(Xq28)上，又稱NEMO基因。患者大多數於出生前已死亡。 (zh)
- سَلَسُ الصِّباغ (بالإنجليزية:Incontinentia pigmenti) (باختصارIP)هو اضطراب وراثي نادر، يتم وراثته عن طريق الوراثة السائِدة المرتبطة بX، ويصيب الجلد والشعر والأسنان والأظافر والجهاز العصبي المركزي. تمت تسميته بناءً على مظهره تحت المجهر. يتميز المرض بتشوهات الجلد التي تبدأ منذ الطفولة، وعادة ما تكون هذا التشوهات طفحًا متقرحًا قابل للشفاء، يليه نمو جلدي أصعب. قد يصاب الجلد ببقع رمادية أو بنية اللون تتلاشى مع مرور الوقت. يمكن أن تشمل الأعراض الأخرى تساقط الشعر، تشوهات الأسنان، تشوهات العين التي يمكن أن تؤدي إلى فقدان البصر والأظافر المخططة أو الوهداء. ينجم سلس الصباغ عن طفرة في جين ، الذي يشفر (ar)
- Das Bloch-Sulzberger-Syndrom, auch unter den Synonymen Bloch-Siemens-Syndrom, Incontinentia pigmenti, Melanoblastosis cutis und Naevus pigmentosus systematicus bekannt, ist eine vergleichsweise seltene komplexe erbliche Besonderheit, die einem X-chromosomal dominanten Erbgang unterliegt. Es besteht eine deutliche Gynäkotropie, da bei Jungen das Syndrom wegen des fehlenden intakten zweiten X-Chromosoms meist schon vorgeburtlich tödlich verläuft. Bei Mädchen kommt sie dagegen mit einer Häufigkeit von durchschnittlich 1:10.000 vor. (de)
- El síndrome de Bloch-Sulzberger o incontinencia pigmentaria es una enfermedad hereditaria poco frecuente que aparece de modo casi exclusivo en mujeres. Es una genodermatosis que afecta más frecuentemente al sexo femenino, al ser habitualmente mortal in útero para los varones y, por tanto, acaba generalmente en aborto, no obstante, se ha observado la supervivencia de varones enfermos con cariotipo 47 XXY o que poseen un mosaicismo somático para la deleción común en el gen NEMO. Se trata de una displasia ectodérmica y mesodérmica que sigue un patrón de transmisión dominante ligado al cromosoma X, en concreto en un gen de la región Xq28. Aunque afecta principalmente a la piel, hay que considerar otros trastornos asociados, incluyendo defectos dentales, episodios convulsivos, retraso mental, (es)
- Incontinentia pigmenti (IP) is a rare X-linked dominant genetic disorder that affects the skin, hair, teeth, nails and central nervous system. It is named from its appearance under a microscope. The disease is characterized by skin abnormalities that begin in childhood, usually a blistering rash which heals, followed by the development of harder skin growths. The skin may develop grey or brown patches which fade with time. Other symptoms can include hair loss, dental abnormalities, eye abnormalities that can lead to vision loss and lined or pitted fingernails and toenails. Associated problems can include delayed development, intellectual disability, seizures and other neurological problems. Most males with the disease do not survive to childbirth. (en)
- L'incontinentia pigmenti (IP) ou syndrome de Bloch-Sulzberger, est une maladie génétique rare dite « orpheline » de type héréditaire, qui affecte principalement la peau, les dents, les yeux et le système nerveux central. Son nom provient des anomalies observées dans la peau à l’examen microscopique (incontinence pigmentaire). Elle ne doit pas être confondue avec l'hypomélanose de Ito (HI), anciennement dénommée incontinentia pigmenti achromians dont les symptômes sont proches. La maladie peut apparaître par mutation du gène nemo, chez les filles, et rarement chez les garçons. (fr)
- Incontinentia pigmenti (IP, ook syndroom van Bloch-Sulzberger of syndroom van Bloch-Siemens genaamd) is een erfelijke huidziekte (voorkomen ca. 1 op 40.000) die behoort tot de groep van genodermatosen. De typische huidlaesies, die kenmerkend zijn voor het syndroom, verlopen in 4 stadia. Aan het derde stadium heeft de ziekte haar naam te danken: incontinent voor pigmenten of het pigment melanine loopt uit de cel. In tijden van koorts kan het kind terugkeren naar het eerste en dan het tweede stadium. Bijkomende symptomen zijn (nl)
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