Persistent hyperplastic primary vitreous (PHPV), also known as persistent fetal vasculature (PFV), is a rare congenital developmental anomaly of the eye that results following failure of the embryological, primary vitreous and hyaloid vasculature to regress. It can be present in three forms: purely anterior (persistent tunica vasculosa lentis and persistent posterior fetal fibrovascular sheath of the lens), purely posterior (falciform retinal septum and ablatio falcicormis congenita) and a combination of both. Most examples of PHPV are unilateral and non-hereditary. When bilateral, PHPV may follow an autosomal recessive or autosomal dominant inheritance pattern.
Attributes | Values |
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| - الجملة الوعائية الجنينية المستدمية (ar)
- Persistierender hyperplastischer primärer Vitreus (de)
- Malformation congénitale du corps vitré (fr)
- Persistent hyperplastic primary vitreous (en)
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rdfs:comment
| - الجملة الوعائية الجنينية المستدمية (بالإنجليزية: Persistent fetal vasculature) هو مرض يلتبس بينهم وبين سد الطفولة. كان يسمى سابقا . (ar)
- La malformation congénitale du corps vitré, opacité congénitale du corps vitré, hyperplasie du vitré primitif ou persistance du vitré primitif est une maladie congénitale rare de l'œil humain due à la persistance de la vascularisation fœtale du corps vitré, le plus souvent unilatérale et isolée. (fr)
- Persistent hyperplastic primary vitreous (PHPV), also known as persistent fetal vasculature (PFV), is a rare congenital developmental anomaly of the eye that results following failure of the embryological, primary vitreous and hyaloid vasculature to regress. It can be present in three forms: purely anterior (persistent tunica vasculosa lentis and persistent posterior fetal fibrovascular sheath of the lens), purely posterior (falciform retinal septum and ablatio falcicormis congenita) and a combination of both. Most examples of PHPV are unilateral and non-hereditary. When bilateral, PHPV may follow an autosomal recessive or autosomal dominant inheritance pattern. (en)
- Der Persistierende hyperplastische primäre Vitreus (PHPV) ist eine seltene Störung der Embryonalentwicklung mit Fehlbildung des Glaskörpers, bei welcher eine fetale Gefäßstruktur, der primäre Vitreus (Vorstufe des Glaskörpers), erhalten bleibt mit einem weißlichen gefäßführenden Bindegewebsstrang zwischen Augenlinse und Eintrittsstelle des Sehnervs (Blindem Fleck) und ein- oder beidseitiger Leukokorie, und möglicherweise Mikrophthalmie, Visusschwäche und Strabismus. (de)
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| - Persistent hyperplastic primary vitreous (en)
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| - Persistent hyperplastic primary vitreous (en)
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ICD
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OMIM
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Orphanet
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caption
| - Falciform fold of detached dysplastic retina encircles the persistent hyaloid artery that extends from the optic nerve head to the retrolental mass. (en)
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field
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synonyms
| - Congenital retinal detachment, Non-syndromic congenital retinal non-attachment (en)
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has abstract
| - الجملة الوعائية الجنينية المستدمية (بالإنجليزية: Persistent fetal vasculature) هو مرض يلتبس بينهم وبين سد الطفولة. كان يسمى سابقا . (ar)
- Der Persistierende hyperplastische primäre Vitreus (PHPV) ist eine seltene Störung der Embryonalentwicklung mit Fehlbildung des Glaskörpers, bei welcher eine fetale Gefäßstruktur, der primäre Vitreus (Vorstufe des Glaskörpers), erhalten bleibt mit einem weißlichen gefäßführenden Bindegewebsstrang zwischen Augenlinse und Eintrittsstelle des Sehnervs (Blindem Fleck) und ein- oder beidseitiger Leukokorie, und möglicherweise Mikrophthalmie, Visusschwäche und Strabismus. Synonyme sind: Kongenitale Netzhautablösung; Persistierende fetale vaskuläre Strukturen (PFVS); NCRNA-Krankheit (Nonsyndromic Congenital Retinal Nonattachment) Die Bezeichnung wurde 1949 durch den Autor der Erstbeschreibung, den US-amerikanischen Augenarzt Algernon B Reese (1896–1981) geprägt. (de)
- La malformation congénitale du corps vitré, opacité congénitale du corps vitré, hyperplasie du vitré primitif ou persistance du vitré primitif est une maladie congénitale rare de l'œil humain due à la persistance de la vascularisation fœtale du corps vitré, le plus souvent unilatérale et isolée. (fr)
- Persistent hyperplastic primary vitreous (PHPV), also known as persistent fetal vasculature (PFV), is a rare congenital developmental anomaly of the eye that results following failure of the embryological, primary vitreous and hyaloid vasculature to regress. It can be present in three forms: purely anterior (persistent tunica vasculosa lentis and persistent posterior fetal fibrovascular sheath of the lens), purely posterior (falciform retinal septum and ablatio falcicormis congenita) and a combination of both. Most examples of PHPV are unilateral and non-hereditary. When bilateral, PHPV may follow an autosomal recessive or autosomal dominant inheritance pattern. (en)
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ORPHA
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