About: Porphobilinogen deaminase     Goto   Sponge   NotDistinct   Permalink

An Entity of Type : yago:WikicatEnzymes, within Data Space : dbpedia.demo.openlinksw.com associated with source document(s)
QRcode icon
http://dbpedia.demo.openlinksw.com/describe/?url=http%3A%2F%2Fdbpedia.org%2Fresource%2FPorphobilinogen_deaminase&invfp=IFP_OFF&sas=SAME_AS_OFF

Porphobilinogen deaminase (hydroxymethylbilane synthase, or uroporphyrinogen I synthase) is an enzyme (EC 2.5.1.61) that in humans is encoded by the HMBS gene. Porphobilinogen deaminase is involved in the third step of the heme biosynthetic pathway. It catalyzes the head to tail condensation of four porphobilinogen molecules into the linear hydroxymethylbilane while releasing four ammonia molecules: 4 porphobilinogen + H2O hydroxymethylbilane + 4 NH3

AttributesValues
rdf:type
rdfs:label
  • Porphobilinogen-Desaminase (de)
  • HMBS (es)
  • Porfobilinogeno deaminasi (it)
  • ポルフォビリノーゲンデアミナーゼ (ja)
  • Porphobilinogen deaminase (en)
  • HMBS (uk)
rdfs:comment
  • Porphobilinogen-Deaminase (PBG-D) (auch: Hydroxymethylbilan-Synthase, HMBS) ist das Enzym, das in allen Lebewesen die Eliminierungsreaktion und anschließende Polymerisation von vier Porphobilinogen-Molekülen zu katalysiert. PBG-D ist daher notwendig für die Porphyrin-Biosynthese. Mutationen am HMBS-Gen des Menschen mit folgendem Mangel an PBG-D können zur akuten intermittierenden Porphyrie führen. Von PBG-D gibt es beim Menschen zwei Isoformen, eine nur in Erythrozyten anzutreffende, die andere wird in den restlichen Gewebetypen exprimiert. (de)
  • La porfobilinógeno deaminasa (o hidroximetilbilano sintasa) es una enzima, codificada por el gen HMBS, que está involucrada en el tercer paso del metabolismo de la porfirina, donde se convierte el porfobilinógeno en . Actividad defectiva en este enzima puede llevar a sufrir el desorden conocido como . Fuentes antiguas categorizan este enzima bajo el número EC: 4.3.1.8. * Datos: Q415227 (es)
  • Porphobilinogen deaminase (hydroxymethylbilane synthase, or uroporphyrinogen I synthase) is an enzyme (EC 2.5.1.61) that in humans is encoded by the HMBS gene. Porphobilinogen deaminase is involved in the third step of the heme biosynthetic pathway. It catalyzes the head to tail condensation of four porphobilinogen molecules into the linear hydroxymethylbilane while releasing four ammonia molecules: 4 porphobilinogen + H2O hydroxymethylbilane + 4 NH3 (en)
  • ポルフォビリノーゲンデアミナーゼ(Porphobilinogen deaminase)(ヒドロキシメチルビランシンターゼやウロポルフィリノーゲンIシンターゼとしても知られている。)は、ポルフォビリノーゲンからヒドロキシメチルビランを合成するポルフィリン合成の第3段階で働く酵素である。この酵素は、唯一の二ピロールメタン補助因子である。この酵素の活動欠損は、急性間欠性ポルフィリン症を引き起こす。 この遺伝子は、ヒドロキシメチルビランシンターゼの一群を記述している。記述されたタンパク質は、ヘム合成回路の3段階目の酵素であり、4つのポルフォビリノーゲン縮合してを直線状のヒドロキシメチルビランを生成する作用を行う。この遺伝子の変異は、常染色体優性疾患である急性間欠性ポルフィリン症を引き起こす。 4 + H2O ⇒ + 4 NH3 ポルフォビリノーゲン ヒドロキシメチルビラン (ja)
  • La porfobilinogeno deaminasi è un enzima (o meglio, sono due isoenzimi in base allo splicing alternativo) che trasforma il porfobilinogeno in idrossimetilbilano. In particolare, questo enzima forma per deaminazione un con un residuo di porfobilinogeno, poi prosegue la deaminazione su altri cinque residui di porfobilinogeno così da formare una struttura esapirrolica. L' è scisso per idrolisi, in questo modo da una parte si ha il complesso porfobilinogeno deaminasi + , e dall'altra parte si libera idrossimetilbilano. L'enzima poi ricomincia il ciclo su altre molecole di porfobilinogeno. (it)
  • HMBS (англ. Hydroxymethylbilane synthase) – білок, який кодується однойменним геном, розташованим у людей на короткому плечі 11-ї хромосоми. Довжина поліпептидного ланцюга білка становить 361 амінокислот, а молекулярна маса — 39 330. Послідовність амінокислот A: АланінC: ЦистеїнD: Аспарагінова кислотаE: Глутамінова кислотаF: ФенілаланінG: ГліцинH: ГістидинI: ІзолейцинK: ЛізинL: ЛейцинM: МетіонінN: АспарагінP: ПролінQ: ГлутамінR: АргінінS: СеринT: ТреонінV: ВалінW: Триптофан Y: Тирозин (uk)
foaf:depiction
  • http://commons.wikimedia.org/wiki/Special:FilePath/Full_PBG_Deaminase_Mechanism.png
  • http://commons.wikimedia.org/wiki/Special:FilePath/Overall_PBG_Deaminase_Reaction.png
  • http://commons.wikimedia.org/wiki/Special:FilePath/Heme_synthesis.png
dcterms:subject
Wikipage page ID
Wikipage revision ID
Link from a Wikipage to another Wikipage
Link from a Wikipage to an external page
sameAs
dbp:wikiPageUsesTemplate
thumbnail
has abstract
  • Porphobilinogen-Deaminase (PBG-D) (auch: Hydroxymethylbilan-Synthase, HMBS) ist das Enzym, das in allen Lebewesen die Eliminierungsreaktion und anschließende Polymerisation von vier Porphobilinogen-Molekülen zu katalysiert. PBG-D ist daher notwendig für die Porphyrin-Biosynthese. Mutationen am HMBS-Gen des Menschen mit folgendem Mangel an PBG-D können zur akuten intermittierenden Porphyrie führen. Von PBG-D gibt es beim Menschen zwei Isoformen, eine nur in Erythrozyten anzutreffende, die andere wird in den restlichen Gewebetypen exprimiert. (de)
  • La porfobilinógeno deaminasa (o hidroximetilbilano sintasa) es una enzima, codificada por el gen HMBS, que está involucrada en el tercer paso del metabolismo de la porfirina, donde se convierte el porfobilinógeno en . Actividad defectiva en este enzima puede llevar a sufrir el desorden conocido como . Fuentes antiguas categorizan este enzima bajo el número EC: 4.3.1.8. * Datos: Q415227 (es)
  • Porphobilinogen deaminase (hydroxymethylbilane synthase, or uroporphyrinogen I synthase) is an enzyme (EC 2.5.1.61) that in humans is encoded by the HMBS gene. Porphobilinogen deaminase is involved in the third step of the heme biosynthetic pathway. It catalyzes the head to tail condensation of four porphobilinogen molecules into the linear hydroxymethylbilane while releasing four ammonia molecules: 4 porphobilinogen + H2O hydroxymethylbilane + 4 NH3 (en)
  • ポルフォビリノーゲンデアミナーゼ(Porphobilinogen deaminase)(ヒドロキシメチルビランシンターゼやウロポルフィリノーゲンIシンターゼとしても知られている。)は、ポルフォビリノーゲンからヒドロキシメチルビランを合成するポルフィリン合成の第3段階で働く酵素である。この酵素は、唯一の二ピロールメタン補助因子である。この酵素の活動欠損は、急性間欠性ポルフィリン症を引き起こす。 この遺伝子は、ヒドロキシメチルビランシンターゼの一群を記述している。記述されたタンパク質は、ヘム合成回路の3段階目の酵素であり、4つのポルフォビリノーゲン縮合してを直線状のヒドロキシメチルビランを生成する作用を行う。この遺伝子の変異は、常染色体優性疾患である急性間欠性ポルフィリン症を引き起こす。 4 + H2O ⇒ + 4 NH3 ポルフォビリノーゲン ヒドロキシメチルビラン (ja)
  • La porfobilinogeno deaminasi è un enzima (o meglio, sono due isoenzimi in base allo splicing alternativo) che trasforma il porfobilinogeno in idrossimetilbilano. In particolare, questo enzima forma per deaminazione un con un residuo di porfobilinogeno, poi prosegue la deaminazione su altri cinque residui di porfobilinogeno così da formare una struttura esapirrolica. L' è scisso per idrolisi, in questo modo da una parte si ha il complesso porfobilinogeno deaminasi + , e dall'altra parte si libera idrossimetilbilano. L'enzima poi ricomincia il ciclo su altre molecole di porfobilinogeno. L'idrossimetilbilano è una molecola instabile che si chiude spontaneamente in una struttura tetrapirrolica, formando l'uroporfirinogeno I. In base all'ordine in senso orario dei sostituenti dell'anello tetrapirrolico, l'uroporfirinogeno può rimanere tale o essere convertito dall'uroporfirinogeno III cosintasi in uroporfirinogeno III (ABABABAB si ottiene il tipo I, con ABABABBA si ottiene il tipo III). (it)
  • HMBS (англ. Hydroxymethylbilane synthase) – білок, який кодується однойменним геном, розташованим у людей на короткому плечі 11-ї хромосоми. Довжина поліпептидного ланцюга білка становить 361 амінокислот, а молекулярна маса — 39 330. Послідовність амінокислот A: АланінC: ЦистеїнD: Аспарагінова кислотаE: Глутамінова кислотаF: ФенілаланінG: ГліцинH: ГістидинI: ІзолейцинK: ЛізинL: ЛейцинM: МетіонінN: АспарагінP: ПролінQ: ГлутамінR: АргінінS: СеринT: ТреонінV: ВалінW: Триптофан Y: Тирозин Кодований геном білок за функціями належить до трансфераз, фосфопротеїнів. Задіяний у таких біологічних процесах, як ацетилювання, альтернативний сплайсинг. Локалізований у цитоплазмі. (uk)
gold:hypernym
prov:wasDerivedFrom
page length (characters) of wiki page
Faceted Search & Find service v1.17_git139 as of Feb 29 2024


Alternative Linked Data Documents: ODE     Content Formats:   [cxml] [csv]     RDF   [text] [turtle] [ld+json] [rdf+json] [rdf+xml]     ODATA   [atom+xml] [odata+json]     Microdata   [microdata+json] [html]    About   
This material is Open Knowledge   W3C Semantic Web Technology [RDF Data] Valid XHTML + RDFa
OpenLink Virtuoso version 08.03.3330 as of Mar 19 2024, on Linux (x86_64-generic-linux-glibc212), Single-Server Edition (378 GB total memory, 54 GB memory in use)
Data on this page belongs to its respective rights holders.
Virtuoso Faceted Browser Copyright © 2009-2024 OpenLink Software