Primary lymphedema is a form of lymphedema which is not directly attributable to another medical condition. It can be divided into three forms, depending upon age of onset: congenital lymphedema, lymphedema praecox, and lymphedema tarda.Congenital lymphedema presents at birth. Lymphedema praecox presents from ages 1 to 35. This type of lymphedema accounts for 77–94% of all cases of primary lymphedema. Lymphedema tarda presents after age 35. This type of lymphedema usually develops as a result of a developmental abnormality being precipitated by some insult such as trauma, illness, or physical immobility. Compared to secondary lymphedema, primary lymphedema is more likely to involve the face, conjunctiva, and genitalia in association with any limbs involved.
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| - Nonne-Milroy-Meige-Syndrom (de)
- Primary lymphedema (en)
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| - Das Nonne-Milroy-Meige-Syndrom beschreibt ein familiäres (autosomal-dominant vererbtes), chronisches, schmerzloses Lymphödem der unteren und in seltenen Fällen auch oberen Extremitäten. Es hat Minderwuchs, Akromikrie, Adipositas (Reithosentyp), Hypogonadismus und mentale Retardierung zur Folge. Die Betroffenen neigen weiterhin zu Geschwüren (Ulzera) und sind anfällig für Sekundärinfektionen. Benannt ist das Syndrom nach dem deutschen Neurologen Max Nonne (1861–1959), dem US-amerikanischen Internisten (1855–1942) und dem französischen Internisten (1866–1940). (de)
- Primary lymphedema is a form of lymphedema which is not directly attributable to another medical condition. It can be divided into three forms, depending upon age of onset: congenital lymphedema, lymphedema praecox, and lymphedema tarda.Congenital lymphedema presents at birth. Lymphedema praecox presents from ages 1 to 35. This type of lymphedema accounts for 77–94% of all cases of primary lymphedema. Lymphedema tarda presents after age 35. This type of lymphedema usually develops as a result of a developmental abnormality being precipitated by some insult such as trauma, illness, or physical immobility. Compared to secondary lymphedema, primary lymphedema is more likely to involve the face, conjunctiva, and genitalia in association with any limbs involved. (en)
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| - Das Nonne-Milroy-Meige-Syndrom beschreibt ein familiäres (autosomal-dominant vererbtes), chronisches, schmerzloses Lymphödem der unteren und in seltenen Fällen auch oberen Extremitäten. Es hat Minderwuchs, Akromikrie, Adipositas (Reithosentyp), Hypogonadismus und mentale Retardierung zur Folge. Die Betroffenen neigen weiterhin zu Geschwüren (Ulzera) und sind anfällig für Sekundärinfektionen. Benannt ist das Syndrom nach dem deutschen Neurologen Max Nonne (1861–1959), dem US-amerikanischen Internisten (1855–1942) und dem französischen Internisten (1866–1940). Der Begriff ist heute eher von historischer Bedeutung und durch andere Bezeichnungen ersetzt, da das Krankheitsbild klinisch leicht in zwei separate aufgeteilt werden kann:
* hereditäres Lymphödem Typ 1 (Nonne-Milroy-Syndrom), welches keine weiteren Fehlbildungen zur Folge hat und angeboren ist
* hereditäres Lymphödem Typ 2 (Meige-Syndrom), welches mit Fehlbildungen einhergeht und sich um den Zeitraum der Pubertät manifestiert. (de)
- Primary lymphedema is a form of lymphedema which is not directly attributable to another medical condition. It can be divided into three forms, depending upon age of onset: congenital lymphedema, lymphedema praecox, and lymphedema tarda.Congenital lymphedema presents at birth. Lymphedema praecox presents from ages 1 to 35. This type of lymphedema accounts for 77–94% of all cases of primary lymphedema. Lymphedema tarda presents after age 35. This type of lymphedema usually develops as a result of a developmental abnormality being precipitated by some insult such as trauma, illness, or physical immobility. Compared to secondary lymphedema, primary lymphedema is more likely to involve the face, conjunctiva, and genitalia in association with any limbs involved. It can be familial. (en)
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