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| - Un respirasome, ou supercomplexe, est un assemblage d'enzymes de la chaîne respiratoire mitochondriale formant une structure supramoléculaire englobant deux ou trois des complexes respiratoires I, III et IV — respectivement la NADH déshydrogénase, la coenzyme Q-cytochrome c réductase et la cytochrome c oxydase. L'existence de ce type de structures est fortement suggérée par un certain nombre d'observations peu compatibles avec le modèle initial décrivant les complexes respiratoires comme individualisés et se distribuant de manière fluide dans la membrane. Ces supercomplexes apparaissent comme nécessaires à la formation de complexes respiratoires stables et fonctionnellement actifs. Ils ont été observés dans un grand nombre d'espèces et de tissus différents, notamment dans le cerveau, le fo (fr)
- Modern biological research has revealed strong evidence that the enzymes of the mitochondrial respiratory chain assemble into larger, supramolecular structures called supercomplexes, instead of the traditional fluid model of discrete enzymes dispersed in the inner mitochondrial membrane. These supercomplexes are functionally active and necessary for forming stable respiratory complexes. (en)
- Uit modern structuurbiologisch onderzoek is gebleken dat de eiwitcomplexen van de mitochondriale ademhalingsketen zich verenigen tot zeer grote supramoleculaire structuren genaamd supercomplexen. Deze supercomplexen werken als een functionele eenheid om protonen over het membraan te pompen door elektronen (uit NADH) door te geven binnen het supercomplex. Doordat de eiwitcomplexen dicht op elkaar liggen, kunnen ubichinon en cytochroom c zeer efficiënt elektronen doorgeven binnen het supercomplex. (nl)
- Современные биологические исследования выявили убедительные доказательства того, что митохондриальные ферменты дыхательной цепи переноса электронов собраны в более крупные, супрамолекулярные структуры, называемые респирасомы, что кардинально отличается от стандартной теории о свободно плавающих во внутренней мембране митохондрий дискретных ферментах. Эти суперкомплексы функционально активны и необходимы для стабильной работы дыхательных комплексов. (ru)
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| - Un respirasome, ou supercomplexe, est un assemblage d'enzymes de la chaîne respiratoire mitochondriale formant une structure supramoléculaire englobant deux ou trois des complexes respiratoires I, III et IV — respectivement la NADH déshydrogénase, la coenzyme Q-cytochrome c réductase et la cytochrome c oxydase. L'existence de ce type de structures est fortement suggérée par un certain nombre d'observations peu compatibles avec le modèle initial décrivant les complexes respiratoires comme individualisés et se distribuant de manière fluide dans la membrane. Ces supercomplexes apparaissent comme nécessaires à la formation de complexes respiratoires stables et fonctionnellement actifs. Ils ont été observés dans un grand nombre d'espèces et de tissus différents, notamment dans le cerveau, le foie, les reins, les muscles squelettiques et le cœur chez le rat, le cœur chez le bœuf, les fibroblastes de la peau humaine, les mycètes, les plantes, et le nématode Caenorhabditis elegans. Les premiers supercomplexes, formés des complexes III et IV, ont été identifiés dès 1985 à partir de bactéries et de levures. Des supercomplexes formés des complexes I, III et IV ont également été observés en 2000 à partir de membranes mitochondriales internes bovines par une technique d'électrophorèse des protéines. (fr)
- Modern biological research has revealed strong evidence that the enzymes of the mitochondrial respiratory chain assemble into larger, supramolecular structures called supercomplexes, instead of the traditional fluid model of discrete enzymes dispersed in the inner mitochondrial membrane. These supercomplexes are functionally active and necessary for forming stable respiratory complexes. One supercomplex of complex I, III, and IV make up a unit known as a respirasome. Respirasomes have been found in a variety of species and tissues, including rat brain, liver, kidney, skeletal muscle, heart, bovine heart, human skin fibroblasts, fungi, plants, and C. elegans. (en)
- Uit modern structuurbiologisch onderzoek is gebleken dat de eiwitcomplexen van de mitochondriale ademhalingsketen zich verenigen tot zeer grote supramoleculaire structuren genaamd supercomplexen. Deze supercomplexen werken als een functionele eenheid om protonen over het membraan te pompen door elektronen (uit NADH) door te geven binnen het supercomplex. Doordat de eiwitcomplexen dicht op elkaar liggen, kunnen ubichinon en cytochroom c zeer efficiënt elektronen doorgeven binnen het supercomplex. Voor het inzicht dat de eiwitcomplexen van de ademhalingsketen kwamen vanaf de jaren 2000 steeds meer aanwijzingen. Het was in strijd met de meer conventionele visie dat de eiwitcomplexen los in het mitochondriale membraan voorkwamen. In zoogdieren komen Complex I, Complex III en Complex IV samen tot een enorm supercomplex van ongeveer 1.7 miljoen dalton: het zogenaamde respirasoom. Respirasomen zijn aangetroffen in verschillende zoogdierlijke weefsels, waaronder hersenen, lever, nieren, skeletspieren en hartcellen. Ook in planten, schimmels en C. elegans zijn vergelijkbare supercomplexen gevonden. (nl)
- Современные биологические исследования выявили убедительные доказательства того, что митохондриальные ферменты дыхательной цепи переноса электронов собраны в более крупные, супрамолекулярные структуры, называемые респирасомы, что кардинально отличается от стандартной теории о свободно плавающих во внутренней мембране митохондрий дискретных ферментах. Эти суперкомплексы функционально активны и необходимы для стабильной работы дыхательных комплексов. Респирасомы были обнаружены у разных видов и в разных тканях, включая мозг крыс, печень, почки, скелетные мышцы, сердце, бычье сердце, кожные фибробласты человека, грибы, растения и С. elegans. (ru)
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