Epidermolysis bullosa simplex (EBS) is a disorder resulting from mutations in the genes encoding keratin 5 or keratin 14. Epidermolysis bullosa simplex (EBS) is one of the major forms of epidermolysis bullosa, a group of genetic conditions that cause the skin to be very fragile and to blister easily. Blister formation of EBS occurs at the dermal-epidermal junction.
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| - Epidermolysis bullosa simplex (en)
- Epidermolysis bullosa simplex (de)
- Épidermolyse bulleuse simple (fr)
- Epidermolisi bollosa semplice (it)
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| - Die Epidermolysis bullosa simplex (EBS) gehört zu der Krankheitsgruppe der Epidermolysis bullosa und bezeichnet eine Reihe erblicher Erkrankungen mit den Merkmalen einer brüchigen Haut und Bildung von Blasen, spontan oder nach geringem Trauma. Die Schädigung beschränkt sich auf die Epidermis. (de)
- Epidermolysis bullosa simplex (EBS) is a disorder resulting from mutations in the genes encoding keratin 5 or keratin 14. Epidermolysis bullosa simplex (EBS) is one of the major forms of epidermolysis bullosa, a group of genetic conditions that cause the skin to be very fragile and to blister easily. Blister formation of EBS occurs at the dermal-epidermal junction. (en)
- L'epidermolisi bollosa semplice (chiamata anche EBS dall'acronimo inglese) è la forma più lieve e più comune di epidermolisi bollosa ereditaria, una genodermatosi caratterizzata dalla formazione di bolle in seguito a lievi traumi. (it)
- L'épidermolyse bulleuse simple est une classe des épidermolyses bulleuses héréditaires. Elle correspond à un groupe de maladies caractérisées par l’apparition de bulles après une sollicitation mécanique. On regroupe sous le terme d’épidermolyse bulleuse l’ensemble des affections génétiques. Elles se caractérisent par la présence de lésions cutanées ou de bulles à la jonction derme-épiderme. Elle est observable à partir de la naissance ou au cours de l’enfance. La plupart des bulles se forment sur la lame basale de l’épiderme. (fr)
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| - Epidermolysis bullosa simplex (en)
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| - Epidermolysis bullosa simplex (en)
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| - Die Epidermolysis bullosa simplex (EBS) gehört zu der Krankheitsgruppe der Epidermolysis bullosa und bezeichnet eine Reihe erblicher Erkrankungen mit den Merkmalen einer brüchigen Haut und Bildung von Blasen, spontan oder nach geringem Trauma. Die Schädigung beschränkt sich auf die Epidermis. (de)
- Epidermolysis bullosa simplex (EBS) is a disorder resulting from mutations in the genes encoding keratin 5 or keratin 14. Epidermolysis bullosa simplex (EBS) is one of the major forms of epidermolysis bullosa, a group of genetic conditions that cause the skin to be very fragile and to blister easily. Blister formation of EBS occurs at the dermal-epidermal junction. (en)
- L'épidermolyse bulleuse simple est une classe des épidermolyses bulleuses héréditaires. Elle correspond à un groupe de maladies caractérisées par l’apparition de bulles après une sollicitation mécanique. On regroupe sous le terme d’épidermolyse bulleuse l’ensemble des affections génétiques. Elles se caractérisent par la présence de lésions cutanées ou de bulles à la jonction derme-épiderme. Elle est observable à partir de la naissance ou au cours de l’enfance. La plupart des bulles se forment sur la lame basale de l’épiderme. L'épidermolyse bulleuse simple, ou simplex, ou épidermolytique (EBS) est une maladie génétique. Elle se caractérise par une fragilité de la peau. Les connexions entre les différentes couches ne sont plus suffisantes. Elle se traduit par l'apparition de bulles ou de vésicules épidermiques. Celles-ci peuvent avoir plusieurs aspects. Elles se forment généralement à la suite d'un frottement (exemple : lors de la marche). Cette maladie est parfois appelée Maladie de Goldscheider (venant du neurologue Alfred Goldscheider). Il existe plusieurs formes d’épidermolyse bulleuse simple. Elles se différencient en fonction de l’âge de l’apparition de la maladie, de sa localisation et de la forme des «,bulles ». Il s’agit d’une mutation à caractère dominante des gènes codants la kératine 5 ou 14. La kératine entre dans la composition des filaments intermédiaires des kératinocytes. Ces derniers sont à l’origine de cette maladie. Cela se localise au niveau des cellules épithéliales de la lame basale. L’épidermolyse bulleuse simple se retrouve sous des formes cliniques différentes : Koebner, Weber-Cockayne, Dowling-Meara, Ogna et épidermolyse bulleuse simple avec pigmentation mouchetée. Les enfants atteints de cette maladie sont appelés les « enfants papillon ». (fr)
- L'epidermolisi bollosa semplice (chiamata anche EBS dall'acronimo inglese) è la forma più lieve e più comune di epidermolisi bollosa ereditaria, una genodermatosi caratterizzata dalla formazione di bolle in seguito a lievi traumi. (it)
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