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Hyperimmunoglobulinemia E syndrome (HIES), of which the autosomal dominant form is called Job's syndrome or Buckley syndrome, is a heterogeneous group of immune disorders. Job's is also very rare at about 300 cases currently in the literature.

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  • Hyper-IgE syndrom (cs)
  • Hiob-Syndrom (de)
  • Síndrome de hiper-IgE (es)
  • Hyperimmunoglobulin E syndrome (en)
  • Sindrome da iper-IgE (it)
  • Zespół Hioba (pl)
  • Síndrome de Hiper IgE (pt)
  • Jobs syndrom (sv)
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  • Das Hiob-Syndrom, Hyper-IgE-Syndrom oder Hyperimmunglobulin-E-Syndrom ist eine entzündliche Hauterkrankung mit Entzündungen der oberen Luftwege und der Lunge. Die Bezeichnung spielt auf das Buch Hiob 2,7 an und geht auf eine Publikation von 1966 zurück. Ein Synonym ist Buckley-Syndrom nach einer Publikation von 1972. (de)
  • Hyperimmunoglobulinemia E syndrome (HIES), of which the autosomal dominant form is called Job's syndrome or Buckley syndrome, is a heterogeneous group of immune disorders. Job's is also very rare at about 300 cases currently in the literature. (en)
  • El síndrome de hiper-IgE,​ también llamado síndrome de Job, es una enfermedad genética de transmisión hereditaria que se incluye en el grupo de inmunodeficiencias primarias por existir un déficit de inmunidad presente desde el momento del nacimiento. Fue descrita por Buckley et al en 1972. Los síntomas principales consisten en la aparición de infecciones recurrentes, abscesos en piel ocasionados por estafilococos y neumonías. El nivel de inmunoglobulina E (IgE) en sangre está aumentado. La enfermedad es heterogénea y existen dos formas reconocidas, en una de ellas la trasmisión en autosómica dominante y en la otra recesiva. El número de casos es muy reducido, por lo que se considera una enfermedad rara.​ (es)
  • Per sindrome da iper-IgE o sindrome di Giobbe, definita anche come "Sindrome da iper-IgE non legata al sesso", si intende una forma specifica di congenita che si differisce dalla più tipica agammaglobulinemia legata al sesso in quanto non è legata al cromosoma X. (it)
  • Zespół Hioba (ang. hyper-IgE syndrome, HIES, Job syndrome) – rzadki zespół genetycznie uwarunkowanego niedoboru odporności, o dziedziczeniu autosomalnym dominującym. Uważa się, że za objawy zespołu odpowiada zaburzona chemotaksja neutrofilów spowodowana obniżoną produkcją interferonu gamma. Zespół Hioba objawia się nawracającymi zakażeniami gronkowcowymi, , ciężkimi zapaleniami płuc i podwyższonym poziomem IgE w osoczu. Chorobę wywołują mutacje w genie w locus 4q21. (pl)
  • A síndrome de hiper IgE (na sigla inglesa HIES), da qual a forma autossômica dominante é chamada de síndrome de Jó ou síndrome de Buckley, é um grupo heterogêneo de distúrbios imunológicos. É muito rara, constando cerca de 300 casos atualmente na literatura. (pt)
  • Hyper-IgE syndrom (anglicky Hyperimmunoglobulinemia E syndrome, HIES) je poměrně vzácné onemocnění, které se vyznačuje zvýšenou hladinou imunoglobulinu E v séru. Mnohdy je možné rovněž setkat s označením Jobův nebo Buckleyův syndrom. V obou případech se však jedná o shodnou primární imunodeficientní chorobu, která je doprovázena charakteristickými imunologickými i non-imunologickými projevy, mezi které se nejčastěji řadí kožní vyrážky, ekzémy, abscesy, rekurentní bakteriální a virové infekce kůže a plic, často společně s kvasinkovými infekcemi. Existují dvě formy Hyper IgE syndromu: autozomálně dominantní typ (AD-HIES) a autozomálně recesivně podmíněný typ onemocnění (AR-HIES). Autozomálně dominantní HIES je nejčastěji podmíněn mutací genu, kódujícího transkripční faktor STAT3. Autozomálně (cs)
  • Jobs syndrom, även kallat hyperimmunglobulin E-syndromet och HIES, är ett samlingsbegrepp för minst fyra olika immunbristsjukdomar, vilka alla har gemensamt att immunglobulin E-nivån är onormalt högt i blodet samt framträdande symtom såsom återkommande infektioner i huden och lungor. I övrigt skiljer sig de olika syndromen åt från varandra både vad gäller genetiska orsaker (bl.a. är ärftligheten för två av dessa autosomalt recessivt och för två andra autosomalt dominant) och specifika symtom. Behandligen består i dag till största del av profylaktiska åtgärder och behandling av de enskilda symtomen som tillståndet medför, men för HIES orsakad av -brist (ett protein involverat i intracellulär signalering) där endast symtom från immunsystemet föreligger, är syndromet behandlingsbart med hjälp (sv)
foaf:name
  • Hyper-IgE syndrome (en)
name
  • Hyper-IgE syndrome (en)
dcterms:subject
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