Low-grade fibromyxoid sarcoma (LGFMS) is a rare type of low-grade sarcoma first described by H. L. Evans in 1987. LGFMS are soft tissue tumors of the mesenchyme-derived connective tissues; on microscopic examination, they are found to be composed of spindle-shaped cells that resemble fibroblasts. These fibroblastic, spindle-shaped cells are neoplastic cells that in most cases of LGFMS express fusion genes, i.e. genes composed of parts of two different genes that form as a result of mutations. The World Health Organization (2020) classified LGFMS as a specific type of tumor in the category of malignant fibroblastic and myofibroblastic tumors.
| Attributes | Values |
|---|
| rdf:type
| |
| rdfs:label
| - الساركومة المخاطية الليفية منخفضة الدرجة (ar)
- Low-grade fibromyxoid sarcoma (en)
|
| rdfs:comment
| - الساركومة المخاطية الليفية منخفضة الدرجة، هي نوع نادر من الساركومة منخفضة الدرجة، وُصفت لأول مرة من قبل إتش إل إيفانز عام 1987. تعد أحد أورام الأنسجة الرخوة وهي أنسجة ضامة مشتقة من اللحمة المتوسطة؛ تظهر في الفحص المجهري مكونة من خلايا مغزلية الشكل تشبه الأرومات الليفية. تعد هذه الخلايا الليفية مغزلية الشكل خلايا ورمية تعبر في معظم حالات الساركومة المخاطية الليفية منخفضة الدرجة عن جينات الاندماج، أي الجينات المكونة من أجزاء من جينين مختلفين والناتجة عن الطفرات. صنفت منظمة الصحة العالمية (2020) الساركومة المخاطية الليفية منخفضة الدرجة على أنها نوع معين من الأورام ضمن فئة الأورام الليفية الخبيثة والليفية العضلية. (ar)
- Low-grade fibromyxoid sarcoma (LGFMS) is a rare type of low-grade sarcoma first described by H. L. Evans in 1987. LGFMS are soft tissue tumors of the mesenchyme-derived connective tissues; on microscopic examination, they are found to be composed of spindle-shaped cells that resemble fibroblasts. These fibroblastic, spindle-shaped cells are neoplastic cells that in most cases of LGFMS express fusion genes, i.e. genes composed of parts of two different genes that form as a result of mutations. The World Health Organization (2020) classified LGFMS as a specific type of tumor in the category of malignant fibroblastic and myofibroblastic tumors. (en)
|
| foaf:name
| - Low-grade fibromyxoid sarcoma (en)
|
| name
| - Low-grade fibromyxoid sarcoma (en)
|
| foaf:depiction
| |
| dct:subject
| |
| Wikipage page ID
| |
| Wikipage revision ID
| |
| Link from a Wikipage to another Wikipage
| |
| sameAs
| |
| dbp:wikiPageUsesTemplate
| |
| thumbnail
| |
| caption
| - Micrograph of a low-grade fibromyxoid sarcoma. H&E stain. (en)
|
| field
| |
| has abstract
| - الساركومة المخاطية الليفية منخفضة الدرجة، هي نوع نادر من الساركومة منخفضة الدرجة، وُصفت لأول مرة من قبل إتش إل إيفانز عام 1987. تعد أحد أورام الأنسجة الرخوة وهي أنسجة ضامة مشتقة من اللحمة المتوسطة؛ تظهر في الفحص المجهري مكونة من خلايا مغزلية الشكل تشبه الأرومات الليفية. تعد هذه الخلايا الليفية مغزلية الشكل خلايا ورمية تعبر في معظم حالات الساركومة المخاطية الليفية منخفضة الدرجة عن جينات الاندماج، أي الجينات المكونة من أجزاء من جينين مختلفين والناتجة عن الطفرات. صنفت منظمة الصحة العالمية (2020) الساركومة المخاطية الليفية منخفضة الدرجة على أنها نوع معين من الأورام ضمن فئة الأورام الليفية الخبيثة والليفية العضلية. تحدث أورام الساركومة المخاطية الليفية منخفضة الدرجة لدى الأفراد في أي عمر تقريبًا ولكن يقدر عدد المصابين تحت سن 18 عامًا بنحو 20%. تصيب الأورام عادةً الأطراف القريبة، ولكنها قد تحدث في أي مكان في الجسم تقريبًا. يتبع تطور هذه الأورام عادةً سيرًا طويلًا بطيئًا يستغرق سنوات أو عقودًا عديدة. لكن خلال هذا الوقت، تعاود الظهور في موقعها الأصلي الذي أزيلت منه جراحيًا أو تنتقل عادةً إلى الرئة أو الأنسجة الجنبية المحيطة بالرئتين. يمكن أن تتطور هذه النقائل بعد عقود من التظاهر الأولي للورم وتشخيصه. قد يكون من الصعب تمييز الساركومة المخاطية الليفية منخفضة الدرجة عن أورام اللحمة المتوسطة الأخرى، خاصةً الساركومة الليفية التصلبية شبه الظهارية (إس إي إف). تتظاهر أورام الساركومة المخاطية الليفية منخفضة الدرجة بالعديد من السمات السريرية والمرضية المشابهة لتلك الموجودة في الساركومة الليفية التصلبية شبه الظهارية في الواقع، وتشير الدراسات الحالية إلى أنها قد تكون شكلًا مبكرًا من الساركومة الليفية التصلبية شبه الظهارية. على سبيل المثال، قد يبدي الورم سمات نموذجية للساركومة المخاطية الليفية، ولكن يتقدم مع مرور الوقت ليظهر السمات النموذجية للساركومة الليفية التصلبية شبه الظهارية. قد يكون هذا التقدم واضحًا على وجه الخصوص في أورام الساركومة المخاطية الليفية المتكررة أو النقيلية. منذ أن صنفت منظمة الصحة العالمية الساركومة المخاطية الليفية منخفضة الدرجة على أنها أحد الأورام الليفية الخبيثة والليفية العضلية المختلفة اختلافًا واضحًا عن الساركومة الليفية المصلبة شبه الظهارية، اعتُبر النوعان شكلين منفصلين من الأورام. (ar)
- Low-grade fibromyxoid sarcoma (LGFMS) is a rare type of low-grade sarcoma first described by H. L. Evans in 1987. LGFMS are soft tissue tumors of the mesenchyme-derived connective tissues; on microscopic examination, they are found to be composed of spindle-shaped cells that resemble fibroblasts. These fibroblastic, spindle-shaped cells are neoplastic cells that in most cases of LGFMS express fusion genes, i.e. genes composed of parts of two different genes that form as a result of mutations. The World Health Organization (2020) classified LGFMS as a specific type of tumor in the category of malignant fibroblastic and myofibroblastic tumors. LGFMS tumors occur in individuals of almost any age but up to 20% are less than 18 years/old. The tumors typically involve the proximal extremities but can occur virtually anywhere in the body. The progression of these tumors commonly takes an indolent, prolonged course involving many years or decades. Over this time, however, the tumors often recur at the site of their surgical removal and/or metastasize usually to the lung or pleural tissues surrounding the lungs. These metastasis can develop decades after the tumor's initial presentation and diagnosis. LGFMS can be difficult to distinguish from other mesenchymal tumors, particularly from sclerosing epithelioid fibrosarcoma (SEF). LGFMS tumors present with many clinical and pathological features that are similar to those in SEF. Indeed, current studies suggest that LGFMS may be an early form of SEF. For example, a tumor may present with features typical of LGFMS but over time progress to features typical of sclerosing epithelioid fibrosarcomas. This progression may be particularly evident in recurrent or metastatic "LGFMS" tumors. Since the World Health Organization has classified LGFMS as one of the malignant fibroblastic and myofibroblastic tumors that is distinctly different than SEF, SEF and LGFMS are here regarded as separate tumor forms. (en)
|
![[RDF Data]](/fct/images/sw-rdf-blue.png)
![[cxml]](/fct/images/cxml_doc.png)
![[csv]](/fct/images/csv_doc.png)
![[text]](/fct/images/ntriples_doc.png)
![[turtle]](/fct/images/n3turtle_doc.png)
![[ld+json]](/fct/images/jsonld_doc.png)
![[rdf+json]](/fct/images/json_doc.png)
![[rdf+xml]](/fct/images/xml_doc.png)
![[atom+xml]](/fct/images/atom_doc.png)
![[html]](/fct/images/html_doc.png)
