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| - التصلب الجانبي البدئي (بالإنجليزية: Primary Lateral Sclerosis) اضطراب عصبي عضلي شديد الندرة يمتاز بضعف عضلي مترق في العضلات الإرادية. ينتمي هذا الاضطراب إلى مجموعة من الأمراض المعروفة بأمراض العصبون المحرك التي تتطور عند تدهور وموت الخلايا العصبية المتحكمة بحركة العضلات الإرادية ما يسبب ضعفًا فيها. يقتصر تأثير التصلب الجانبي البدئي على العصبونات الحركية العلوية ولا يوجد دليل على تدهور العصبونات الحركية الشوكية أو الضمور العضلي الحاصل في التصلب الجانبي الضموري. (ar)
- Die Primäre Lateralsklerose (PLS) ist eine sehr seltene, zu den Motoneuron-Krankheiten gehörende neurodegenerative Erkrankung mit den Hauptmerkmalen einer zunehmenden Muskelschwäche der Skelettmuskeln.Es ist nur das obere Motoneuron betroffen. Bei Manifestation bereits im Kindesalter kann es sich um die Juvenile Primäre Lateralsklerose handeln. (de)
- Se trata de una forma de presentación de la Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA), en la que se afectan de forma exclusiva las neuronas motoras superiores, dando lugar a un cuadro clínico en el que la espasticidad es el rasgo clínico dominante.Algunos de los pacientes afectados por este cuadro clínico nunca presentan signos de afectación de la neurona motora inferior aunque la mayoría si lo hacen a lo largo del curso clínico. El pronóstico suele ser más benigno que el de la ELA.Puede tener un origen paraneoplásico, especialmente en mujeres con cáncer de mama.
* Datos: Q2881413 (es)
- La sclérose latérale primitive est une sclérose latérale amyotrophique d'origine génétique se caractérisant par :
* Un début dans la seconde moitié de la vie
* Perte de la marche rapide (moins de un an)
* Dégénérescence progressive des motoneurones supérieurs sans complication
* Perte tardive de l'élocution par atteinte des neurones commandant les muscles laryngés
* Absence de détérioration intellectuelle (fr)
- La enfermedad de la motoneurona es un grupo de trastornos neurológicos que afectan selectivamente a las motoneuronas y producen una serie de síntomas característicos. Los diferentes trastornos incluidos son heterogéneos y pueden obedecer a múltiples causas, algunos de ellos son hereditarios. (es)
- Neamhord annamh sa nearchóras, ina meathann na néarchealla, atá freagrach as gluaiseacht na matán, go mall de réir a chéile, is ea galar néarón luadrach. Bíonn deacrachtaí urlabhra, slogtha, gluaiseacht na ngéag, is riospráide ag duine, a mhéadaíonn de réir a chéile. Uaireanta, tarlaíonn siomptóim shíceolaíocha, fiú gealtachas. Ní fios cén fáth a dtarlaíonn an galar, agus níl aon leigheas éifeachtach air. (ga)
- Primary lateral sclerosis (PLS) is a very rare neuromuscular disease characterized by progressive muscle weakness in the voluntary muscles. PLS belongs to a group of disorders known as motor neuron diseases. Motor neuron diseases develop when the nerve cells that control voluntary muscle movement degenerate and die, causing weakness in the muscles they control. PLS only affects upper motor neurons. There is no evidence of the degeneration of spinal motor neurons or muscle wasting (amyotrophy) that occurs in amyotrophic lateral sclerosis (ALS). (en)
- Penyakit motor meuron (bahasa Inggris: motor neuron disease, MND) adalah beberapa penyakit yang secara selektif berdampak pada , sel-sel yang mengendalikan otot- dari tubuh. Ini meliputi (bahasa Inggris: amyotrophic lateral sclerosis, ALS), (bahasa Inggris: hereditary spastic paraplegia, HSP), (bahasa Inggris: primary lateral sclerosis, PLS), (bahasa Inggris: progressive muscular atrophy, PMA), (bahasa Inggris: progressive bulbar palsy, PBP) dan (bahasa Inggris: pseudobulbar palsy). (bahasa Inggris: Spinal muscular atrophies, SMA) terkadang dimasukkan dalam kelompok tersebut oleh beberapa neurologis namun ini adalah penyakit berbeda dengan sebab genetik yang jelas. (in)
- 運動ニューロン病（うんどうニューロンびょう、英語: motor neuron disease、略称: MND）とは、運動ニューロン（神経細胞）の変性を起こす病気のこと。筋萎縮性側索硬化症（ALS）、（PLS）、脊髄性筋萎縮症（SMA）、球脊髄性筋萎縮症などがその代表的なもの。 (ja)
- Primaire laterale sclerose (afkorting PLS) is een zeldzame waarbij er verharding optreedt van het weefsel in de afdalende zenuwbaan (piramidebaan). Dit leidt tot verzwakking van de spieren in voeten, benen, handen en gezicht. De ziekte is ongeneeslijk, maar niet altijd fataal. Er is tevens geen vaste behandeling voor. (nl)
- Per Sclerosi laterale primaria o SLP o paraplegia primaria spastica, in campo medico, si intende una situazione degenerativa del cervello a carattere lento e progressivo, alla sua insorgenza può essere confusa con la sclerosi multipla; la SLP è una forma di malattia del motoneurone che colpisce solo il 1º motoneurone, ma lascia intatto il 2°. (it)
- As doenças do neurônio motor (MND, sigla do inglês) são um grupo de enfermidades neurobiológicas que afetam seletivamente neurônios motores, as células que controlam a atividade muscular voluntária, incluindo a fala, o caminhar, a respiração, a deglutição e o movimento geral do corpo. (pt)
- Motorneuronsjukdomar (MND) betecknar en grupp progressiva neurologiska sjukdomar där de nervceller som kontrollerar kroppens viljemässiga muskulatur (motorneuron) bryts ned och till slut slutar att fungera, vilket leder till tilltagande förlamningar. Amyotrofisk lateralskleros (ALS) är den vanligaste motorneuronsjukdomen. (sv)
- مرض العصبون الحركي (بالإنجليزية: motor neuron disease) هو مجموعة من الأمراض التنكسية التي يميزها تضرر خلية العصبون الحركي في الدماغ، وفي الحبل الشوكي وفي المسالك المسؤولة عن انتقال الإشارات العصبية بينهما. أكثر أنواع داء العصبون الحركي انتشاراً هو التصلب الجانبي الضموري؛ وهو معروف أيضاً باسم «مرض لو غريغ»، إذ سمي على اسم لاعب كرة قاعدة (بيسبول) أمريكي مشهور أصيب به. خلال المرض، تصاب العضلات المسؤولة عن تحريك الأطراف والبلع والنطق وحتى التنفس تدريجياً، دون ترتيب ثابت. لا يضر هذا المرض بالحواس الخمس أو بالقدرات العقلية أو بالعضلات الداخلية (كالقلب، والمثانة البولية، والجهاز الهضمي وغيرها). (ar)
- Les malalties de les motoneurones (MM) són un grup de trastorns neurodegeneratius rars que afecten selectivament les neurones motores o motoneurones, les cèl·lules que controlen els músculs voluntaris del cos. Inclouen esclerosi lateral amiotròfica (ELA), , , , i , així com algunes variants més rares que s'assemblen a l'ELA. (ca)
- Mit Motoneuron-Krankheit oder Motoneuron-Erkrankung wird eine klinisch und pathologisch inhomogene Gruppe neurodegenerativer Erkrankungen des Motoneurones bezeichnet, die auch angeborene Formen umfasst. Es können das obere, das untere oder beide Motoneurone betroffen sein. Synonyme sind: englisch motor neuron disease; motor neurone disease; MND Erkrankungen des oberen Motoneurones werden als spastische Spinalparalyse, die des unteren Motorneurones als spinale Muskelatrophie bezeichnet.Poliomyelitis und das Post-Polio-Syndrom betreffen gleichfalls das untere Motoneuron. ferner die (de)
- Neurona motorraren gaixotasuna bat da. Selektiboki erasotzen ditu, hauek gorputzaren mugimendu eta akzio boluntarioak kontrolatzen dituztenak izanik. Neurona motorraren gaixotasuna bezala hartzen direnen artean hainbat gaixotasun dira, hauetatik ezagunena alboko esklerosi amiotrofikoa (AEA) edo ezagunago den moduan gazteleraz ELA. (eu)
- Les maladies des motoneurones (MND) sont un groupe de troubles neurodégénératifs qui affectent sélectivement les motoneurones, les cellules qui contrôlent les muscles volontaires du corps. Selon la CIM-11, les troubles suivants sont comptés parmi les maladies des motoneurones: la sclérose latérale amyotrophique (SLA), la paralysie bulbaire progressive (PBP), la paralysie pseudobulbaire, l'atrophie musculaire progressive (PMA), la sclérose latérale primaire (PLS) et l' amyotrophie monomélique (MMA), ainsi que certaines variantes plus rares ressemblant à la SLA. (fr)
- Col termine malattia del motoneurone (in inglese motor neuron disease, MND) si indica un gruppo di patologie neurologiche che affliggono selettivamente i soli motoneuroni, le cellule della corteccia encefalica delle aree deputate al movimento (1º motoneurone) e/o le cellule che compongono il corno anteriore del midollo spinale (2º motoneurone), che controllano l'attività della muscolatura volontaria, tra cui la parola, la deambulazione, la deglutizione, il respiro e i movimenti generali del corpo. Esse sono generalmente progressive, e causano grave disabilità crescente e, infine, la morte del paziente, spesso dovuta a insufficienza respiratoria, denutrizione o infezioni. Sono comprese in questo gruppo malattie spesso simili e affini: (it)
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