About: Proteus syndrome     Goto   Sponge   NotDistinct   Permalink

An Entity of Type : yago:WikicatSyndromes, within Data Space : dbpedia.demo.openlinksw.com associated with source document(s)
QRcode icon
http://dbpedia.demo.openlinksw.com/describe/?url=http%3A%2F%2Fdbpedia.org%2Fresource%2FProteus_syndrome

Proteus syndrome is a rare disorder with a genetic background that can cause tissue overgrowth involving all three embryonic lineages. Patients with Proteus syndrome tend to have an increased risk of embryonic tumor development. The clinical and radiographic symptoms of Proteus syndrome are highly variable, as are its orthopedic manifestations.

AttributesValues
rdf:type
rdfs:label
  • متلازمة بروتيوس (ar)
  • Síndrome de Proteu (ca)
  • Proteův syndrom (cs)
  • Proteus-Syndrom (de)
  • Σύνδρομο του Πρωτέα (el)
  • Síndrome de Proteus (es)
  • Sindrom Proteus (in)
  • Sindrome di Proteo (it)
  • Syndrome de Protée (fr)
  • プロテウス症候群 (ja)
  • Proteus-syndroom (nl)
  • Proteus syndrome (en)
  • Zespół Proteusza (pl)
  • Síndrome de Proteus (pt)
  • Синдром Протея (ru)
  • Proteus syndrom (sv)
rdfs:comment
  • El síndrome de Proteus es una enfermedad congénita que causa un crecimiento excesivo de la piel y un desarrollo anormal de los huesos, normalmente acompañados de tumores en la mitad superior del cuerpo. El nombre de la afección hace alusión al dios griego Proteo que podía cambiar de forma. Debe distinguirse de la neurofibromatosis o enfermedad de Von Recklinghausen con la que guarda algunas similitudes.​ (es)
  • Le syndrome de Protée est une maladie génétique complexe comprenant des hamartomes de taille importante impliquant plusieurs tissus : tissu conjonctif, tissu épidermique et tissu osseux. Elle se manifeste dès la naissance et les hamartomes grandissent au cours de la vie. Les tumeurs malignes sont rares. Des tumeurs de l'ovaire, des tumeurs testiculaires, des tumeurs de la parotide et des tumeurs du système nerveux sont parfois associées avec les hamartomes. Son nom provient de la divinité grecque Protée. (fr)
  • Sindrom Proteus adalah kelainan bawaan yang menyebabkan pertumbuhan kulit secara berlebihan dan perkembangan tulang yang tidak umum, sering juga disertai tumor pada sebagian tubuh. Sindrom Proteus sangat langka. Sejak mengidentifikasikan sindrom ini pada 1979, hanya sekitar 200 kasus dikonfirmasi di seluruh dunia, dengan perkiraan sekitar 120 orang yang mengalami kondisi ini sekarang. (in)
  • Het proteussyndroom ofwel syndroom van Proteus, is een (zeer) zeldzame genetische aandoening, waarbij de patiënt lijdt aan overmatige of asymmetrische groei of misvormingen van verschillende typen weefsels, die blijft verergeren. Het syndroom kenmerkt zich doordat het zich moeilijk laat diagnosticeren, omdat de variatie aan verschijnselen in principe bij ieder mens die het heeft verschilt. Een van de (waarschijnlijk) bekendste en zwaarste lijders aan het syndroom van Proteus in de geschiedenis was Joseph Merrick. (nl)
  • プロテウス症候群(プロテウスしょうこうぐん、Proteus syndrome)は遺伝学的背景を持つ希少疾患で、3つの胚葉の全てで組織の過成長が引き起こされる可能性がある。プロテウス症候群の患者は、胎児性腫瘍のリスクが増大する傾向がある。プロテウス症候群の臨床的・放射線医学的症状は非常に多様であるが、特有の整形外科的な症状が存在する。プロテウス症候群という名前は、姿を変えることのできるギリシアの海神プローテウスに由来する。プロテウス症候群は、1976年にSamia TemtamyとJohn Rogersによってアメリカの医学文献に最初に記載されたようであり、によって1979年にも記載された。世界中でわずかに200を超える程度の症例が確認されているだけであり、現在約120人がこの病気を抱えていると推計されている。診断が最も容易なのは最重度の変形が生じた人々である。軽症状態が存在する可能性があり、まだプロテウス症候群と診断されていない人々は多く存在する可能性がある。 (ja)
  • La sindrome di Proteo è una rarissima malattia congenita identificata per la prima volta dal dottor Michael Cohen nel 1979, e il cui nome è stato attribuito nel 1983 dal dottor Hans-Rudolf Wiedemann, con riferimento all'omonimo dio Proteo della mitologia greca, in grado di trasformare il proprio aspetto fisico; probabilmente il riferimento era al fatto che le manifestazioni del morbo erano ogni volta differenti nei vari pazienti a cui era stata diagnosticata questa malattia. (it)
  • Zespół Proteusza, inaczej zespół Wiedemanna (ang. Proteus syndrome, PS, Wiedemann's syndrome) – niezwykle rzadka, genetycznie uwarunkowana choroba, objawiająca się asymetrycznym przerostem tkanki skórnej i zaburzeniem rozwoju kości. (pl)
  • Proteus syndrom är en sällsynt sjukdom, med totalt inte mer än 150-200 fall beskrivna i medicinsk litteratur. Sjukdomen, som är kongenital (medfödd), ger snabbt abnorma missbildningar, genom att tillväxten av olika extremiteter m.m. förefaller ske helt slumpmässigt. Internt bildas benigna tumörer. Sjukdomen har sitt namn från havsguden Proteus i den grekiska mytologin som kunde förändra skepnad och anta olika utseenden. DNA-tester har visat att Joseph Merrick, känd som Elefantmannen, led av Proteus syndrom. (sv)
  • Синдром Проте́я (др.-греч. Πρωτεύς) — очень редкое врожденное заболевание, характеризующееся чрезмерно быстрым и атипичным ростом кости, а также кожных покровов. Часто сопровождается опухолями отдельных частей тела. Сложность лечения и диагностики состоит в том, что синдром Протея имеет разнообразные клинические проявления. Согласно древнегреческой мифологии, бог моря Протей обладал способностью изменять форму своего тела. (ru)
  • متلازمة بروتيوس أو متلازمة وايدمان (سميت نسبة إلى طبيب الأطفال الألماني هانز-رودولف وايدمان) أو متلازمة المتقلبة أو ظاهرة أعراض البروتيوس (بالإنجليزية: Proteus Syndrome), ويطلق عليه أيضا اسم مرض فيدمان. هو مرض جيني جد معقد يصيب واحد أو عدة مناطق من الجسم كالبشرة, العظام, النخاع الشوكي. يظهر المرض منذ الولادة لدى حامليه.متلاوزمة بروتيوس متفاوتة الدرجة بصورة عالية, وقد سميت نسبة لإله البحر وفق المعتقد الإغريقي والمسمى بروتيوس والذي يستطيع أن يغير شكله.و لعل أكثر شخص عرف بحمله لهذا المرض هو جوزيف مريك جوزيف ميريك الذي لقب بالرجل الفيل نظرا لحمله هذا المرض, كما أن هناك امرأة معروفة حاليا تحمل هذا المرض واسمها ماندي سيلارز (Mandy Sellars). (ar)
  • La síndrome de Proteu (o Proteus) o síndrome de Wiedemann és una malaltia que provoca un creixement descontrolat de pell, óssos i/o altres òrgans, produint malformacions a tot el cos. La malaltia va ser descrita per primer cop l'any 1979 per i . En aquest moment és una malaltia que es troba en plena investigació. La Síndrome de Proteus és molt rara i només se n'han descrit cent casos en tot el món. Es desconeix encara si un pacient afectat de la malaltia pot transmetre-la als seus fills, ja que no se sap de cap malalt que hagi tingut descendència. (ca)
  • Proteův syndrom je extrémně vzácná kongenitální porucha, způsobující postupný nekontrolovatelný růst tkání (především pojivových) různých částí těla. Zasahuje kůži, kosti, svaly a cévy. Syndrom je pojmenován po řeckém bohovi Próteovi, který dle mytologie dokázal měnit svůj tvar. Podle názoru M. Cohena trpěl tímto syndromem Joseph Merrick (cs)
  • Το σύνδρομο του Πρωτέα είναι μία εξαιρετικά σπάνια και πολύπλοκη διαταραχή που χαρακτηρίζεται από δυσμορφία και δυσπλασίες του σώματος, προοδευτική υπερανάπτυξη του σκελετού, του δέρματος, του λιπώδους ιστού και του κεντρικού νευρικού συστήματος. Ο επιπολασμός εκτιμάται ότι είναι λιγότερο από 1/1.000.000 γεννήσεις ζώντων νεογνών. Συνήθως τα νεογνά φαίνονται φυσιολογικά κατά τη γέννηση. Η έναρξη εμφανίζεται συνήθως στους 6 έως 18 μήνες με ασύμμετρη υπερανάπτυξη που είναι εμφανής στα χέρια ή στα πόδια. Η διάγνωση των ασθενών που πάσχουν από το προαναφερθέν σύνδρομο μπορεί να καταστεί δύσκολη. Το συγκεκριμένο σύνδρομο αποτελεί όπως αναφέραμε μια πολύ σπάνια διαταραχή και η θεραπεία απαιτεί μια διεπιστημονική προσέγγιση.Ιστορικό παράδειγμα αποτελεί ο Τζόζεφ Μέρικ, 5 Αυγούστου 1862 ο όποιος γεν (el)
  • Das Proteus-Syndrom ist eine angeborene Erkrankung, bei der sich in der frühen Kindheit ein regionaler Überwuchs manifestiert. Häufig entwickeln sich Tumoren. Das Proteus-Syndrom hat ein vielfältiges klinisches Erscheinungsbild. Deshalb wurde es von dem deutschen Kinderarzt Hans-Rudolf Wiedemann nach dem griechischen Meeresgott Proteus benannt, von dem es heißt, er habe seine äußere Gestalt verändern können. (de)
  • Proteus syndrome is a rare disorder with a genetic background that can cause tissue overgrowth involving all three embryonic lineages. Patients with Proteus syndrome tend to have an increased risk of embryonic tumor development. The clinical and radiographic symptoms of Proteus syndrome are highly variable, as are its orthopedic manifestations. (en)
  • A síndrome de Proteus é uma doença congênita que causa crescimento exagerado e patológico da pele com tumores subcutâneos, desenvolvimento atípico com e . É uma doença extremamente rara: se descreveram cerca de 101 casos em todo mundo. Por causa dessa raridade, não há muitos estudos na área atualmente, e quase todos os acontecimentos, praticamente, não têm solução. Consta que esta doença teria permanecido desconhecida, se não fosse o caso de Joseph Merrick, O homem elefante, foi um caso particularmente grave desta síndrome, além da neurofibromatose que também acredita-se que tinha. (pt)
foaf:name
  • Proteus syndrome (en)
name
  • Proteus syndrome (en)
foaf:depiction
  • http://commons.wikimedia.org/wiki/Special:FilePath/NIH_Proteus_Patient.jpg
  • http://commons.wikimedia.org/wiki/Special:FilePath/Proteus_Syndrome_-_NHGRI_-_NHI.jpg
dcterms:subject
Wikipage page ID
Wikipage revision ID
Link from a Wikipage to another Wikipage
Faceted Search & Find service v1.17_git139 as of Feb 29 2024


Alternative Linked Data Documents: ODE     Content Formats:   [cxml] [csv]     RDF   [text] [turtle] [ld+json] [rdf+json] [rdf+xml]     ODATA   [atom+xml] [odata+json]     Microdata   [microdata+json] [html]    About   
This material is Open Knowledge   W3C Semantic Web Technology [RDF Data] Valid XHTML + RDFa
OpenLink Virtuoso version 08.03.3330 as of Mar 19 2024, on Linux (x86_64-generic-linux-glibc212), Single-Server Edition (378 GB total memory, 59 GB memory in use)
Data on this page belongs to its respective rights holders.
Virtuoso Faceted Browser Copyright © 2009-2024 OpenLink Software