This HTML5 document contains 171 embedded RDF statements represented using HTML+Microdata notation.

The embedded RDF content will be recognized by any processor of HTML5 Microdata.

Namespace Prefixes

PrefixIRI
dbthttp://dbpedia.org/resource/Template:
wikipedia-enhttp://en.wikipedia.org/wiki/
dbrhttp://dbpedia.org/resource/
dbpedia-hrhttp://hr.dbpedia.org/resource/
dbpedia-arhttp://ar.dbpedia.org/resource/
dbpedia-hehttp://he.dbpedia.org/resource/
n17http://commons.wikimedia.org/wiki/Special:FilePath/
dbpedia-frhttp://fr.dbpedia.org/resource/
dctermshttp://purl.org/dc/terms/
rdfshttp://www.w3.org/2000/01/rdf-schema#
dbpedia-azhttp://az.dbpedia.org/resource/
rdfhttp://www.w3.org/1999/02/22-rdf-syntax-ns#
n32http://dbpedia.org/resource/File:
dbphttp://dbpedia.org/property/
xsdhhttp://www.w3.org/2001/XMLSchema#
dbpedia-ukhttp://uk.dbpedia.org/resource/
dbohttp://dbpedia.org/ontology/
dbpedia-pthttp://pt.dbpedia.org/resource/
dbpedia-jahttp://ja.dbpedia.org/resource/
n36http://uz.dbpedia.org/resource/
dbchttp://dbpedia.org/resource/Category:
dbpedia-dehttp://de.dbpedia.org/resource/
dbpedia-plhttp://pl.dbpedia.org/resource/
yagohttp://dbpedia.org/class/yago/
dbpedia-ruhttp://ru.dbpedia.org/resource/
wikidatahttp://www.wikidata.org/entity/
dbpedia-nlhttp://nl.dbpedia.org/resource/
goldhttp://purl.org/linguistics/gold/
n22https://global.dbpedia.org/id/
n33https://medlineplus.gov/genetics/condition/dubin-johnson-syndrome/
dbpedia-ithttp://it.dbpedia.org/resource/
provhttp://www.w3.org/ns/prov#
foafhttp://xmlns.com/foaf/0.1/
n26http://bs.dbpedia.org/resource/
dbpedia-fahttp://fa.dbpedia.org/resource/
n31http://www.w3.org/2006/03/wn/wn20/instances/
freebasehttp://rdf.freebase.com/ns/
dbpedia-eshttp://es.dbpedia.org/resource/
n19https://web.archive.org/web/20131203215012/http:/www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/
owlhttp://www.w3.org/2002/07/owl#

Statements

Subject Item
dbr:Dubin–Johnson_syndrome
rdf:type
yago:Complex105870365 yago:Idea105833840 yago:PsychologicalFeature100023100 yago:WikicatMetabolicDisorders wikidata:Q12136 yago:IllHealth114052046 yago:WikicatHemeMetabolismDisorders yago:WikicatSyndromes yago:Illness114061805 yago:WikicatAutosomalRecessiveDisorders yago:WikicatAccessoryDigestiveGlandDisorders owl:Thing yago:State100024720 yago:PhysicalCondition114034177 yago:Cognition100023271 yago:Content105809192 yago:Syndrome105870790 yago:MetabolicDisorder114084502 yago:Disorder114052403 yago:Whole105869584 yago:Concept105835747 yago:WikicatMembraneTransportProteinDisorders dbo:Disease yago:Condition113920835 yago:PathologicalState114051917 yago:Disease114070360 yago:WikicatBiliaryTractDisorders yago:Attribute100024264 yago:Abstraction100002137
rdfs:label
متلازمة دوبين-جونسون Syndrome de Dubin-Johnson Dubin–Johnson syndrome Dubin-Johnson-Syndrom Sindrome di Dubin-Johnson Síndrome de Dubin-Johnson Syndroom van Dubin-Johnson デュビン・ジョンソン症候群 Синдром Дабіна — Джонсона Синдром Дабина — Джонсона Zespół Dubina-Johnsona Síndrome de Dubin-Johnson
rdfs:comment
A Síndrome de Dubin-Johnson é uma doença recessiva autossômica que causa um aumento de bilirrubina sem elevação das enzimas do fígado (ALT, AST). Normalmente é diagnosticada na infância.Síndrome de Dubin-Johnson é uma desordem genética muito rara. O transporte de bilirrubina do fígado para o sistema biliar é anormal e a ela se acumula no fígado. Os pacientes possuem icterícia de baixo grau durante toda a vida, a qual pode ser agravada pelo consumo de álcool, gravidez, infecção e outros fatores ambientais. El síndrome de Dubin-Johnson es un trastorno heredado de manera autosómica recesiva, que causa un aumento de la concentración de bilirrubina conjugada sin la elevación de enzimas del hígado y no asociada con hemólisis. Por lo general, es diagnosticado en la infancia. El hígado tiende a volverse rosado oscuro o marrón por la acumulación de pigmentos —metabolitos de polímeros de epinefrina— en los hepatocitos. Синдром Дабина — Джонсона — энзимопатическая желтуха, редкий пигментный гепатоз, характеризующийся нарушением экскреции связанного билирубина из гепатоцитов в желчные капилляры, что приводит к регургитации билирубина.Причина заболевания обусловлена наследственным дефектом АТФ-зависимой транспортной системы канальцев гепатоцитов. Задержка билирубина в гепатоцитах связана с извращением в них метаболизма адреналина, в результате чего происходит не только накопление билирубина, но и меланина, с дальнейшим развитием меланоза печени. Le syndrome de Dubin-Johnson appelée aussi hyperbilirubinémie type 2, maladie de Dubin-Sprinz et syndrome de Sprinz-Nelson, est une maladie hépatique chronique et bénigne. Elle est héréditaire par transmission autosomique récessive. Elle est classée E80.6X-001 dans la classification internationale des maladies-10). Son nom est formé à partir des patronymes des deux médecins qui l'ont décrit pour la première fois. Dubin–Johnson syndrome is a rare, autosomal recessive, benign disorder that causes an isolated increase of conjugated bilirubin in the serum. Classically, the condition causes a black liver due to the deposition of a pigment similar to melanin. This condition is associated with a defect in the ability of hepatocytes to secrete conjugated bilirubin into the bile, and is similar to Rotor syndrome. It is usually asymptomatic, but may be diagnosed in early infancy based on laboratory tests. No treatment is usually needed. Das Dubin-Johnson-Syndrom (auch Dubin-Johnson-Sprinz-Syndrom) ist eine sehr seltene Erbkrankheit der Leber, bei der die Ausscheidung konjugierten Bilirubins in die Galle gestört ist. Frauen sind davon häufiger betroffen als Männer. Die Lebenserwartung ist nicht eingeschränkt, eine Therapie ist nicht nötig. Das Syndrom ist nach den Pathologen Isadore Nathan Dubin (1913–1980) und (* 1919) benannt. Beim Dubin-Johnson-Syndrom ist die Einnahme von Östrogenen (z. B. als Antibabypille) streng kontraindiziert. デュビン・ジョンソン症候群（デュビン・ジョンソンしょうこうぐん、英語：Dubin–Johnson syndrome、ドゥビン・ジョンソン症候群とも表記する）は、常染色体劣性遺伝の疾患で、血漿中の抱合型ビリルビンの濃度が上昇するが、肝酵素のALTやASTが上昇しないという状態を呈する。この状態は、抱合型ビリルビンを胆汁に分泌するという肝細胞の能力の欠如に伴って生じるもので、ローター症候群に類似する。デュビン・ジョンソン症候群は一般には無症状であるが、検査に基づいて乳児期早期に診断が可能である。 متلازمة دوبين - جونسون هو خلل وراثي ذو صفة متنحية يؤدي إلى زيادة البيليروبين المباشر(المقترن) في الدم من دون ارتفاع انزيمات الكبد (AST,ALT). في هذه المتلازمة تكون خلايا الكبد غير قادرة على افراز البيليروبين المباشر عبر القناة الصفراء.وهذه المتلازمة شبيهة بمتلازمة روتور. غالبا ما تكون من دون أعراض لكن يمكن الكشف عنها مبكرا من خلال فحوصات المختبر. وتسبب هذه المتلازمة اصفرار الجلد وبياض العينين (اليرقان) الذي يستمر مدى الحياة، وقد تتفاقم الحالة بسبب إدمان الكحول، الحمل، واستخدام وسائل منع الحمل عن طريق الفم، والعدوى التي تؤثر على الكبد. La sindrome di Dubin-Johnson è una malattia ereditaria autosomico recessiva caratterizzata da alterata escrezione attraverso la membrana canalicolare epatocitaria della (diretta) e di altri anioni organici. Il disturbo provoca un aumento isolato della bilirubina coniugata nel siero. Classicamente, la condizione provoca un fegato nero a causa della deposizione di un pigmento simile alla melanina. Questa condizione è associata a un difetto nella capacità degli epatociti di secernere bilirubina coniugata nella bile ed è simile alla sindrome di Rotor. Di solito è asintomatica, ma può essere diagnosticata nella prima infanzia sulla base di test di laboratorio. Di solito non è necessario alcun trattamento. Zespół Dubina i Johnsona (ang. Dubin-Johnson syndrome, DJS, hyperbilirubinemia II) – łagodna, genetycznie uwarunkowana choroba wątroby zaliczana do hiperbilirubinemii, czyli chorób przebiegających ze zwiększonym stężeniem bilirubiny we krwi, co powoduje objawy żółtaczki. Синдро́м Да́біна-Джо́нсона — синдром спадкового ураження печінки, що проявляється розвитком жовтяниці, що пов'язана з порушенням транспорту прямого (кон'югованого) білірубіну з гепатоцитів у жовч (екскреційна жовтяниця — варіант паренхіматозної жовтяниці). Синдром названий на честь американських патологоанатомів Ізідора Натана Дабіна та Франка Б. Джонсона. Жінки хворіють частіше за чоловіків. Тривалість життя не відрізняється від здорових осіб, спеціального лікування не потребує.Прийом естрогенів при цьому захворюванні строго протипоказаний. Het syndroom van Dubin-Johnson is een goedaardige vorm van geelzucht. Bij dit syndroom staan problemen met de galafvoer vanuit de lever centraal. Door mutaties in het cMOAT-gen (canalicular multispecific organic anion transporter), ook wel het MRP2 (of ABCC2) gen (Multidrug Resistance-associated Protein 2) genaamd, kan de gal moeilijk getransporteerd worden vanuit de levercel naar de galgangen (galcanaliculi) en hoopt zich op in de levercel. Belangrijkste symptoom hierbij is icterus door de ophoping van bilirubine uit de gal.
foaf:name
Dubin–Johnson syndrome
dbp:name
Dubin–Johnson syndrome
foaf:depiction
n17:Autorecessive.svg n17:Bilirubin.svg
dcterms:subject
dbc:Membrane_transport_protein_disorders dbc:Heme_metabolism_disorders dbc:Accessory_digestive_gland_disorders dbc:Syndromes_affecting_the_hepatobiliary_system dbc:Autosomal_recessive_disorders dbc:Hepatology dbc:Rare_syndromes
dbo:wikiPageID
2855703
dbo:wikiPageRevisionID
1112362654
dbo:wikiPageWikiLink
dbr:Crigler–Najjar_syndrome dbr:Coproporphyrin dbr:Pigment dbr:Multidrug_resistance-associated_protein_2 dbr:Hormonal_contraceptive dbr:Glucuronide dbr:Multiple_drug_resistance dbr:Rotor_syndrome dbc:Membrane_transport_protein_disorders dbc:Heme_metabolism_disorders dbr:Autosomal_recessive dbc:Accessory_digestive_gland_disorders dbr:Glutathione dbc:Syndromes_affecting_the_hepatobiliary_system dbr:Pregnancy dbr:Porphyrin dbc:Autosomal_recessive_disorders dbr:First_lieutenant dbc:Hepatology dbr:Gilbert's_syndrome dbr:Bilirubin dbr:Liver dbr:Battle_of_the_Bulge dbr:Gamma-glutamyl_transferase dbc:Rare_syndromes dbr:ABCC2 n32:Autorecessive.svg dbr:Chromosome_10 dbr:Bile_canaliculi dbr:Jaundice dbr:Howard_University_College_of_Medicine dbr:Gallbladder dbr:Autopsy
dbo:wikiPageExternalLink
n19:000242.htm n33:
owl:sameAs
dbpedia-nl:Syndroom_van_Dubin-Johnson dbpedia-uk:Синдром_Дабіна_—_Джонсона dbpedia-hr:Dubin-Johnsonov_sindrom dbpedia-fa:سندرم_دوبین_جانسون dbpedia-es:Síndrome_de_Dubin-Johnson n22:JSDd dbpedia-de:Dubin-Johnson-Syndrom dbpedia-he:תסמונת_דובין_ג'ונסון dbpedia-pt:Síndrome_de_Dubin-Johnson n26:Dubin–Johnsonov_sindrom dbpedia-it:Sindrome_di_Dubin-Johnson dbpedia-ja:デュビン・ジョンソン症候群 freebase:m.0873q6 wikidata:Q1263039 dbpedia-fr:Syndrome_de_Dubin-Johnson dbpedia-pl:Zespół_Dubina-Johnsona n36:Dubin–Johnson_sindromi dbpedia-ru:Синдром_Дабина_—_Джонсона dbpedia-az:Dubin-Conson_sindromu dbpedia-ar:متلازمة_دوبين-جونسون
dbp:wikiPageUsesTemplate
dbt:Reflist dbt:ABC_transporter_disorders dbt:Medical_resources dbt:Heme_metabolism_disorders dbt:Infobox_medical_condition_(new) dbt:Citation_needed dbt:RareDiseases dbt:Cn
dbo:thumbnail
n17:Bilirubin.svg?width=300
dbp:diseasesdb
3982
dbp:icd
E80.6 277.4
dbp:meshid
D007566
dbp:omim
237500
dbp:orphanet
234
dbp:symptoms
Jaundice, otherwise asymptomatic
dbp:caption
dbr:Bilirubin
dbp:medlineplus
242
dbp:synonyms
Conjugated Hyperbilirubinemia
dbo:abstract
Синдром Дабина — Джонсона — энзимопатическая желтуха, редкий пигментный гепатоз, характеризующийся нарушением экскреции связанного билирубина из гепатоцитов в желчные капилляры, что приводит к регургитации билирубина.Причина заболевания обусловлена наследственным дефектом АТФ-зависимой транспортной системы канальцев гепатоцитов. Задержка билирубина в гепатоцитах связана с извращением в них метаболизма адреналина, в результате чего происходит не только накопление билирубина, но и меланина, с дальнейшим развитием меланоза печени. Zespół Dubina i Johnsona (ang. Dubin-Johnson syndrome, DJS, hyperbilirubinemia II) – łagodna, genetycznie uwarunkowana choroba wątroby zaliczana do hiperbilirubinemii, czyli chorób przebiegających ze zwiększonym stężeniem bilirubiny we krwi, co powoduje objawy żółtaczki. El síndrome de Dubin-Johnson es un trastorno heredado de manera autosómica recesiva, que causa un aumento de la concentración de bilirrubina conjugada sin la elevación de enzimas del hígado y no asociada con hemólisis. Por lo general, es diagnosticado en la infancia. El hígado tiende a volverse rosado oscuro o marrón por la acumulación de pigmentos —metabolitos de polímeros de epinefrina— en los hepatocitos. متلازمة دوبين - جونسون هو خلل وراثي ذو صفة متنحية يؤدي إلى زيادة البيليروبين المباشر(المقترن) في الدم من دون ارتفاع انزيمات الكبد (AST,ALT). في هذه المتلازمة تكون خلايا الكبد غير قادرة على افراز البيليروبين المباشر عبر القناة الصفراء.وهذه المتلازمة شبيهة بمتلازمة روتور. غالبا ما تكون من دون أعراض لكن يمكن الكشف عنها مبكرا من خلال فحوصات المختبر. وتسبب هذه المتلازمة اصفرار الجلد وبياض العينين (اليرقان) الذي يستمر مدى الحياة، وقد تتفاقم الحالة بسبب إدمان الكحول، الحمل، واستخدام وسائل منع الحمل عن طريق الفم، والعدوى التي تؤثر على الكبد. A Síndrome de Dubin-Johnson é uma doença recessiva autossômica que causa um aumento de bilirrubina sem elevação das enzimas do fígado (ALT, AST). Normalmente é diagnosticada na infância.Síndrome de Dubin-Johnson é uma desordem genética muito rara. O transporte de bilirrubina do fígado para o sistema biliar é anormal e a ela se acumula no fígado. Os pacientes possuem icterícia de baixo grau durante toda a vida, a qual pode ser agravada pelo consumo de álcool, gravidez, infecção e outros fatores ambientais. Síndrome de Dubin-Johnson é uma condição caracterizada pela icterícia, que é uma coloração amarelada da pele e do branco dos olhos( esclera). Na maioria das pessoas afetadas icterícia aparece durante a adolescência ou início da idade adulta, embora alguns indivíduos foram diagnosticadas logo após o nascimento. A icterícia é geralmente o único sinal da síndrome de Dubin-Johnson, mas algumas pessoas também podem apresentar fraqueza, dor abdominal leve alta, náuseas e / ou vómitos. Embora a síndrome de Dubin-Johnson ocorra em pessoas de todas as etnias, é mais comum entre os judeus iranianos e marroquinos que vivem em Israel. Estudos sugerem que a doença afeta 1 em cada 1.300 judeus iranianos em Israel. Além disso, várias pessoas na população japonesa tem sido diagnosticado com síndrome de Dubin-Johnson. Esta condição parece ser menos comum em outros países. Síndrome de Dubin-Johnson é causado por mutações no gene ABCC2. ABCC2 o gene fornece instruções para fazer uma proteína chamada proteína de resistência múltipla 2 (MRP2). Essa proteína atua como uma bomba para transporte de substâncias para fora do fígado, rins, intestino, placenta ou para que possam ser excretados do corpo. Por exemplo, MRP2 transporta uma substância chamada bilirrubina para fora das células do fígado e na bile (um líquido digestivo produzido pelo fígado). A bilirrubina é produzida durante a decomposição do velho glóbulos vermelhos e tem uma tonalidade amarelo-alaranjado. Mutações do gene ABCC2 levar a uma versão do MRP2 que não pode efetivamente bomba de substâncias para fora das células. Estas mutações afectam particularmente o transporte de bilirrubina na bile. Como resultado, a bilirrubina se acumula no organismo, causando uma condição chamada de hiperbilirrubinemia. O acúmulo de bilirrubina no organismo provoca o amarelamento da pele e do branco dos olhos visto em pessoas com síndrome de Dubin-Johnson. Esta condição é herdada em um padrão autossômico recessivo, o que significa que ambas as cópias do gene em cada célula têm mutações. Os pais de um indivíduo com uma condição autossômica recessiva, cada um levar uma cópia do gene mutado, mas eles normalmente não apresentam sinais e sintomas da doença. Síndrome de Dubin-Johnson é uma desordem genética muito rara.O que genes estão relacionados à síndrome de Dubin-Johnson?Síndrome de Dubin-Johnson é causada por mutações no gene genes ABCC2. O gene genes ABCC2 fornece instruções para fazer uma proteína chamada proteína multirresistência 2 (MRP2). Esta proteína actua como uma bomba para o transporte de substâncias para fora do fígado, rins, intestino, placenta, ou de forma que pode ser excretado do organismo. Por exemplo, MRP2 transporta uma chamada bilirrubina substância para fora das células do fígado e para a bílis (um fluido digestivo produzido pelo fígado). A bilirrubina é produzida durante a decomposição de glóbulos vermelhos velhos e tem uma tonalidade amarelo-alaranjado.Mutações do gene dos genes ABCC2 levar a uma versão de MRP2 que não pode bombear eficazmente substâncias para fora das células. Estas mutações afectam particularmente o transporte de bilirrubina na bile. Como resultado, a bilirrubina se acumula no organismo, causando uma condição chamada de hiperbilirrubinemia. O acúmulo de bilirrubina no organismo faz com que a coloração amarelada da pele e do branco dos olhos observados em pessoas com síndrome de Dubin-Johnson. Синдро́м Да́біна-Джо́нсона — синдром спадкового ураження печінки, що проявляється розвитком жовтяниці, що пов'язана з порушенням транспорту прямого (кон'югованого) білірубіну з гепатоцитів у жовч (екскреційна жовтяниця — варіант паренхіматозної жовтяниці). Синдром названий на честь американських патологоанатомів Ізідора Натана Дабіна та Франка Б. Джонсона. Жінки хворіють частіше за чоловіків. Тривалість життя не відрізняється від здорових осіб, спеціального лікування не потребує.Прийом естрогенів при цьому захворюванні строго протипоказаний. Das Dubin-Johnson-Syndrom (auch Dubin-Johnson-Sprinz-Syndrom) ist eine sehr seltene Erbkrankheit der Leber, bei der die Ausscheidung konjugierten Bilirubins in die Galle gestört ist. Frauen sind davon häufiger betroffen als Männer. Die Lebenserwartung ist nicht eingeschränkt, eine Therapie ist nicht nötig. Das Syndrom ist nach den Pathologen Isadore Nathan Dubin (1913–1980) und (* 1919) benannt. Beim Dubin-Johnson-Syndrom ist die Einnahme von Östrogenen (z. B. als Antibabypille) streng kontraindiziert. Dubin–Johnson syndrome is a rare, autosomal recessive, benign disorder that causes an isolated increase of conjugated bilirubin in the serum. Classically, the condition causes a black liver due to the deposition of a pigment similar to melanin. This condition is associated with a defect in the ability of hepatocytes to secrete conjugated bilirubin into the bile, and is similar to Rotor syndrome. It is usually asymptomatic, but may be diagnosed in early infancy based on laboratory tests. No treatment is usually needed. デュビン・ジョンソン症候群（デュビン・ジョンソンしょうこうぐん、英語：Dubin–Johnson syndrome、ドゥビン・ジョンソン症候群とも表記する）は、常染色体劣性遺伝の疾患で、血漿中の抱合型ビリルビンの濃度が上昇するが、肝酵素のALTやASTが上昇しないという状態を呈する。この状態は、抱合型ビリルビンを胆汁に分泌するという肝細胞の能力の欠如に伴って生じるもので、ローター症候群に類似する。デュビン・ジョンソン症候群は一般には無症状であるが、検査に基づいて乳児期早期に診断が可能である。 La sindrome di Dubin-Johnson è una malattia ereditaria autosomico recessiva caratterizzata da alterata escrezione attraverso la membrana canalicolare epatocitaria della (diretta) e di altri anioni organici. Il disturbo provoca un aumento isolato della bilirubina coniugata nel siero. Classicamente, la condizione provoca un fegato nero a causa della deposizione di un pigmento simile alla melanina. Questa condizione è associata a un difetto nella capacità degli epatociti di secernere bilirubina coniugata nella bile ed è simile alla sindrome di Rotor. Di solito è asintomatica, ma può essere diagnosticata nella prima infanzia sulla base di test di laboratorio. Di solito non è necessario alcun trattamento. Het syndroom van Dubin-Johnson is een goedaardige vorm van geelzucht. Bij dit syndroom staan problemen met de galafvoer vanuit de lever centraal. Door mutaties in het cMOAT-gen (canalicular multispecific organic anion transporter), ook wel het MRP2 (of ABCC2) gen (Multidrug Resistance-associated Protein 2) genaamd, kan de gal moeilijk getransporteerd worden vanuit de levercel naar de galgangen (galcanaliculi) en hoopt zich op in de levercel. Belangrijkste symptoom hierbij is icterus door de ophoping van bilirubine uit de gal. Le syndrome de Dubin-Johnson appelée aussi hyperbilirubinémie type 2, maladie de Dubin-Sprinz et syndrome de Sprinz-Nelson, est une maladie hépatique chronique et bénigne. Elle est héréditaire par transmission autosomique récessive. Elle est classée E80.6X-001 dans la classification internationale des maladies-10). Son nom est formé à partir des patronymes des deux médecins qui l'ont décrit pour la première fois.
dbp:emedicinesubj
med
dbp:emedicinetopic
588
dbp:prognosis
Good
dbo:symptom
dbr:Jaundice
gold:hypernym
dbr:Disorder
dbp:wordnet_type
n31:synset-disease-noun-1
dbo:icd9
277.4
dbo:eMedicineSubject
med
dbo:eMedicineTopic
588
dbo:meshId
D007566
prov:wasDerivedFrom
wikipedia-en:Dubin–Johnson_syndrome?oldid=1112362654&ns=0
dbo:wikiPageLength
10380
dbo:diseasesDB
3982
dbo:icd10
E80.6
dbo:medlinePlus
000242
dbo:omim
237500
dbo:orpha
234
foaf:isPrimaryTopicOf
wikipedia-en:Dubin–Johnson_syndrome