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La gangliosidose généralisée est une maladie des mammifères qui se transmet de manière autosomique récessive. Gangliosidosis contains different types of lipid storage disorders caused by the accumulation of lipids known as gangliosides. There are two distinct genetic causes of the disease. Both are autosomal recessive and affect males and females equally. ガングリオシドーシス（英: gangliosidosis）とはガングリオシドとして知られる脂質の蓄積を原因とする脂質蓄積異常。ガングリオシドーシスの原因として2つの異なる遺伝子的要因がある。 Gangliosidosen sind Lipid-Speicher-Erkrankungen, die durch eine Akkumulation von zuckerhaltigen Lipiden, den Gangliosiden verursacht werden. Im Detail wird dabei zwischen GM1-, GM2- und GM3-Gangliosidose unterschieden. Las gangliosidosis son un conjunto de enfermedades de almacenamiento lisosómico hereditarias debidas a un acúmulo de gangliósidos (un tipo de esfingolípidos), sobre todo en las neuronas. La causa es la disfunción de alguno de los enzimas lisosómicos de la ruta de degradación de los gangliósidos. Existen varias formas de gangliosidosis. Gangliosidoses são esfingolipidoses (distúrbios de armazenamento lisossômico) de origem genética autossômica recessiva caracterizadas pelo acúmulo generalizado de gangliosídios, oligossacarídeos ou mucopolissacarídeos (e seus derivados).
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Gangliosidosen sind Lipid-Speicher-Erkrankungen, die durch eine Akkumulation von zuckerhaltigen Lipiden, den Gangliosiden verursacht werden. Im Detail wird dabei zwischen GM1-, GM2- und GM3-Gangliosidose unterschieden. Gangliosidosis contains different types of lipid storage disorders caused by the accumulation of lipids known as gangliosides. There are two distinct genetic causes of the disease. Both are autosomal recessive and affect males and females equally. Gangliosidoses são esfingolipidoses (distúrbios de armazenamento lisossômico) de origem genética autossômica recessiva caracterizadas pelo acúmulo generalizado de gangliosídios, oligossacarídeos ou mucopolissacarídeos (e seus derivados). ガングリオシドーシス（英: gangliosidosis）とはガングリオシドとして知られる脂質の蓄積を原因とする脂質蓄積異常。ガングリオシドーシスの原因として2つの異なる遺伝子的要因がある。 Las gangliosidosis son un conjunto de enfermedades de almacenamiento lisosómico hereditarias debidas a un acúmulo de gangliósidos (un tipo de esfingolípidos), sobre todo en las neuronas. La causa es la disfunción de alguno de los enzimas lisosómicos de la ruta de degradación de los gangliósidos. Existen varias formas de gangliosidosis. * Gangliosidosis GM1. Existe un acúmulo de gangliósidoGM1 por déficit de ß-. ​ una enfermedad denominada gangliosidosis generalizada o pseudogargolismo que consiste en: 1. * Trastornos neurológicos. 2. * Los niños no llegan al año de vida. 3. * . 4. * . 5. * Macroglosia. 6. * Retraso mental. 7. * Sordera. 8. * Enanismo. 9. * Hepatomegalia. 10. * Deformidades óseas. 11. * Abdomen prominente. 12. * característica. * Gangliosidosis GM2. La forma más común es el acúmulo de gangliósidoGM2 por déficit de -A; provoca la enfermedad de Tay-Sachs que afecta a las neuronas; el GM2 se acumula en ellas de forma precoz y severa produciendo trastornos neurológios. Cuando también se ve afectada la hexosaminidasa-B se acumula globósido, produciéndose una gangliosiosis GM2 generalizada o enfermedad de Sandhoff.​ La gangliosidose généralisée est une maladie des mammifères qui se transmet de manière autosomique récessive.
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