HTML Microdata document

This HTML5 document contains 287 embedded RDF statements represented using HTML+Microdata notation.

The embedded RDF content will be recognized by any processor of HTML5 Microdata.

Namespace Prefixes

Prefix	IRI
dbt	http://dbpedia.org/resource/Template:
dbpedia-el	http://el.dbpedia.org/resource/
dbpedia-no	http://no.dbpedia.org/resource/
dbpedia-sv	http://sv.dbpedia.org/resource/
wikipedia-en	http://en.wikipedia.org/wiki/
n26	http://tt.dbpedia.org/resource/
dbpedia-fi	http://fi.dbpedia.org/resource/
n47	http://hy.dbpedia.org/resource/
dbr	http://dbpedia.org/resource/
dbpedia-ar	http://ar.dbpedia.org/resource/
dbpedia-he	http://he.dbpedia.org/resource/
n5	http://commons.wikimedia.org/wiki/Special:FilePath/
dbpedia-fr	http://fr.dbpedia.org/resource/
dbpedia-mk	http://mk.dbpedia.org/resource/
dcterms	http://purl.org/dc/terms/
rdfs	http://www.w3.org/2000/01/rdf-schema#
rdf	http://www.w3.org/1999/02/22-rdf-syntax-ns#
n22	http://dbpedia.org/resource/File:
dbp	http://dbpedia.org/property/
xsdh	http://www.w3.org/2001/XMLSchema#
dbpedia-uk	http://uk.dbpedia.org/resource/
dbpedia-id	http://id.dbpedia.org/resource/
dbo	http://dbpedia.org/ontology/
n12	http://dbpedia.org/resource/Trimethoprim/
dbpedia-pt	http://pt.dbpedia.org/resource/
dbpedia-ja	http://ja.dbpedia.org/resource/
dbc	http://dbpedia.org/resource/Category:
dbpedia-pl	http://pl.dbpedia.org/resource/
dbpedia-de	http://de.dbpedia.org/resource/
yago	http://dbpedia.org/class/yago/
dbpedia-ru	http://ru.dbpedia.org/resource/
wikidata	http://www.wikidata.org/entity/
dbpedia-nl	http://nl.dbpedia.org/resource/
gold	http://purl.org/linguistics/gold/
yago-res	http://yago-knowledge.org/resource/
n37	https://global.dbpedia.org/id/
dbpedia-it	http://it.dbpedia.org/resource/
n20	http://www4.wiwiss.fu-berlin.de/diseasome/resource/diseases/
prov	http://www.w3.org/ns/prov#
foaf	http://xmlns.com/foaf/0.1/
n30	http://or.dbpedia.org/resource/
dbpedia-zh	http://zh.dbpedia.org/resource/
dbpedia-ko	http://ko.dbpedia.org/resource/
dbpedia-fa	http://fa.dbpedia.org/resource/
dbpedia-tr	http://tr.dbpedia.org/resource/
n48	http://www.w3.org/2006/03/wn/wn20/instances/
freebase	http://rdf.freebase.com/ns/
dbpedia-es	http://es.dbpedia.org/resource/
owl	http://www.w3.org/2002/07/owl#

Statements

Subject Item: dbr:Granulomatosis_with_polyangiitis
rdf:type: yago:WikicatDisordersOfFascia yago:IllHealth114052046 yago:Illness114061805 yago:WikicatSystemicConnectiveTissueDisorders wikidata:Q12136 yago:Disease114070360 yago:PathologicalState114051917 yago:WikicatVascular-relatedCutaneousConditions yago:Abstraction100002137 yago:Attribute100024264 yago:PhysicalCondition114034177 yago:Condition113920835 yago:WikicatLungDisorders yago:State100024720 owl:Thing dbo:Disease yago:Disorder114052403
rdfs:label: Гранулёматоз Вегенера Granulomatosis with polyangiitis 肉芽腫併多發性血管炎 Granulomatosi associata a poliangioite Ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń Granulomatose met polyangiitis 多発血管炎性肉芽腫症 ورام حبيبي ويغنري Αγγειίτιδα Βέγκενερ Granulomatose mit Polyangiitis Granulomatös polyangit Granulomatose avec polyangéite 다발혈관염 동반 육아종증 Granulomatosis con poliangitis Granulomatose com poliangiite Синдром Вегенера Granulomatosis Wegener
rdfs:comment: Η κοκκιωματώδης αγγειίτιδα Βέγκενερ είναι μία σπάνιας συστηματική αγγειίτιδα των μικρού μεγέθους αγγείων του αίματος π.χ. φλεβίδια, αρτηρίδια και τριχοειδή. Προσβάλλει το ανώτερο αναπνευστικό σύστημα (μύτη, στόμα, φάρυγγα, λάρυγγα, τραχεία, βρόγχοι), το κατώτερο αναπνευστικό (πνεύμονες, νεφρούς) καθώς επίσης και άλλα όργανα. Διακρίνεται σε δύο τύπους ανάλογα με την προσβολή και την εξάπλωσή τους στον οργανισμό. 多発血管炎性肉芽腫症（たはつけっかんえんせいにくげしゅしょう、英語: Granulomatosis with polyangiitis; GPA）は1939年ドイツの病理学者Wegenerにより報告された。かつては、ウェゲナー肉芽腫症 (ウェゲナーにくげしゅしょう、英語: Wegener's granulomatosis) との名称が頻用されていたが、血管炎の分類を定めたCHCC分類が2012年に改訂され、DHCC分類名称は「多発血管炎性肉芽腫症 (Granulomatosis with polyangiitis)」となっている。全身性の血管炎で、中 - 小型動脈を傷害する疾患。鼻やのどの傷害からはじまるので最初は風邪のようでもあるが、急速に間質性肺炎、急速進行性糸球体腎炎をきたす。したがって症状は、咳、呼吸困難、浮腫などである。軽度の発熱もおこる。鼻に関しても内部構造が破壊され、つぶれてを呈することがある。、ぶどう膜炎、角膜潰瘍など眼科的疾患も起こることがある。そのほか皮膚（有痛性紅斑）、神経、脳をおかしうる。血液検査ではc-ANCA（PR3-ANCA）が特異的に上昇する。ステロイド剤などの治療をもってしてもきわめて重篤な疾患である。 Granulomatös polyangit - (GPA) (tidigare Wegeners granulomatos) är en ovanlig systemsjukdom som angriper finare blodkärl (vaskulit) men som kan drabba alla kärl, framför allt händernas, fötternas, luftvägarnas, näsans och njurarnas kärl. Upphostningar med blod, samt näsblod är vanligt. Ögonen är ofta drabbade. Det är också vanligt att njurarna drabbas och om behandling inte sätts in snabbt kan deras funktion kraftigt minska eller helt slås ut. Sjukdomen angriper dock inte endast dessa organ, utan hela kroppens blodomlopp kan drabbas och det är särskilt de finare blodkärlen (kapillärerna) som angrips. Sjukdomen kan leda till subglottal stenos och granulombildningar i trachea eller under det subglottala rummet. Detta kan numera effektivt behandlas med laserkirurgi. I sällsynta fall har man n Granulomatosis Wegener atau dikenal juga dengan granulomatosis dengan poliangitiis (GPA) adalah gangguan sistemik yang melibatkan dan . Kondisi ini terlihat dari inflamasi pembuluh darah yang melibatkan pembuluh kecil dan sedang di berbagai organ penting. Inflamasi di daerah paru dan ginjal bisa berakibat fatal. Penanganannya bisa dilakukan dengan melakukan supresi imunitas. * l * * s La granulomatosis con poliangitis (previamente conocida como Granulomatosis de Wegener) es un tipo de vasculitis poco frecuente en la cual se produce hinchazón e inflamación de los vasos sanguíneos, dificultando así el flujo de la sangre. Afecta principalmente los vasos sanguíneos en la nariz, senos paranasales, oídos, pulmones y riñones, aunque otras áreas pueden estar comprometidas. Granulomatosis with polyangiitis (GPA), previously known as Wegener's granulomatosis (WG), is a rare long-term systemic disorder that involves the formation of granulomas and inflammation of blood vessels (vasculitis). It is a form of vasculitis that affects small- and medium-size vessels in many organs but most commonly affects the upper respiratory tract, lungs and kidneys. The signs and symptoms of GPA are highly varied and reflect which organs are supplied by the affected blood vessels. Typical signs and symptoms include nosebleeds, stuffy nose and crustiness of nasal secretions, and inflammation of the uveal layer of the eye. Damage to the heart, lungs and kidneys can be fatal. Ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń (dawniej: ziarniniak Wegenera, ziarniniakowatość Wegenera) – choroba układowa z martwiczym zapaleniem małych i średnich naczyń, która obejmuje głównie górne drogi oddechowe, płuca i nerki. La granulomatosi associata a poliangioite (GPA dall'inglese Granulomatosis with polyangiitis) o granulomatosi di Wegener (dal nome di Friedrich Wegener, medico dell'esercito nazista), o poliangioite granulomatosa, è una vasculite necrotizzante su base autoimmune dei piccoli e medi vasi che interessa il sistema respiratorio e frequentemente i reni. Insieme alla poliangioite microscopica e alla sindrome di Churg-Strauss, rientra nel gruppo delle vasculiti ANCA-associate, cioè di quelle vasculiti caratterizzate dalla presenza in circolo degli anticorpi anti-citoplasma dei neutrofili (ANCA). 肉芽腫併多發性血管炎（Granulomatosis with polyangiitis，縮寫GPA），舊稱韋格納肉芽腫（英語：Wegener's granulomatosis，縮寫為 WG），又譯作華格納氏肉芽腫，是一種自體免疫疾病，發生原因不明，特徵為惡性的血管炎，主要侵犯上、下呼吸道及腎臟，會影響鼻子、肺、腎臟以及其他器官。 Синдро́м Вегене́ра (також гранулемато́з Вегенера, англ. Wegener's granulomatosis (WG); гранулематоз з поліангіїтом, англ. Granulomatosis with polyangiitis (GPA)) — гранулематозно-некротичний васкуліт з переважним ураженням респіраторної системи та нирок. Цей синдром часто розглядають як варіант вузликового періартеріїту. ورام حبيبي ويغنري أو حبيبوم واغنر أو داء واغنر الحبيبومي (بالإنجليزية: Wegener's granulomatosis)‏ هو مرض جهازي مجهول السبب يتظاهر التهابية غير متجبنة حول الأوعية، وهو داء متعدد الأجهزة قد يؤثر في الجلد والمفاصل، تظاهراته الكلوية والرئوية مهددة للحياة، قد يصيب أي جزء من الجهاز التنفسي. يعتمد العلاج على شدة المرض. يُعالج الداء الشديد عادةً بإشراك مثبطات المناعة مثل ريتوكسيماب أو سيكلوفوسفاميد مع الجرعات العالية من الستيرويدات القشرية لضبط الأعراض، وآزاثيوبرين وميثوتريكسات وريتوكسيماب للحفاظ على الهجوع. يُستخدم تبديل البلازما في الحالات الشديدة التي تتضرر فيها الرئة والكليتان والأمعاء. Granulomatose met polyangiitis (GPA), ook bekend als de ziekte van Wegener of granulomatose van Wegener, is een vorm van systeemvasculitis, een auto-immuunziekte. GPA wordt gekenmerkt door ontstekingen van de wanden van de kleine bloedvaten. Deze ontstekingen kunnen zich in meerdere organen manifesteren. De bloedvatontstekingen leiden tot versterf (necrose) van weefsels in organen. Tevens treden vrij karakteristieke ophopingen van ontstekingscellen (granulomen) op, met name in de neus en de longen, maar ook de nieren worden vaak aangetast, evenals de huid, ogen, gewrichten, centraal en perifeer zenuwstelsel en maag- en darmkanaal. Die Granulomatose mit Polyangiitis (GPA) (früher Wegener-Granulomatose oder Morbus Wegener, benannt nach dem deutschen Pathologen Friedrich Wegener, Wegener-Klinger-Granulomatose, nach dem deutschen Pathologen Heinz Klinger) ist eine rheumatische Systemerkrankung des Gefäßsystems und gekennzeichnet durch eine nekrotisierende Entzündung der Gefäße (Vaskulitis) im Bereich des Kopfes, der Lunge und der Nieren, welche mit einer ulzerierenden Granulombildung der kleinen und mittleren Gefäße in den oberen (Nase, Nasennebenhöhlen, Mittelohr, Oropharynx) und den unteren Atemwegen (Lunge) einhergeht. In 80 Prozent der Fälle kommt es zu einer Nierenkörperchenentzündung (Glomerulonephritis, genauer: Pauci-Immun-Glomerulonephritis als pathohistologisches Korrelat) und zur Bildung von Mikroaneurysmen i La granulomatose avec polyangéite (ou granulomatose de Wegener) est une maladie auto-immune qui a été décrite en 1939 par l'anatomopathologiste allemand Friedrich Wegener (1907–1990). Cette maladie est une vascularite systémique caractérisée par un aspect anatomopathologique de granulome et une localisation oto-rhino-laryngologique et pulmonaire prédominante. Cette vascularite atteint les petits et les moyens vaisseaux sanguins. Dans ce type de maladies, on trouve également : * le syndrome de Churg-Strauss, * la maladie de Behçet, * la maladie de Kawasaki et * la . Гранулемато́з Ве́генера (известен также как гранулемато́з с полиангии́том) — аутоиммунное гранулёматозное воспаление стенок сосудов (васкулит), захватывающее мелкие и средние кровеносные сосуды: капилляры, венулы, артериолы и артерии, с вовлечением верхних дыхательных путей, глаз, почек, лёгких и других органов. Относится к системным АНЦА-ассоциированным некротизирующим васкулитам. 다발혈관염 동반 육아종증(granulomatosis with polyangiitis; GPA) 또는 베게너 육아종증(Wegener's granulomatosis; WG)은 과 육아종이 동시에 나타나는 조직장애이다. 허파와 신장에 손상을 입히며, 이 손상은 매우 치명적이어서 생명을 위협할 수 있다. 만성적인 면역억제로 발생할 수 있다. "베게너 육아종"이란 명칭은 1936년 병을 발견한 의 이름이 붙은 것이다. 2000년 베게너가 나치 당원이었음이 밝혀지자 베게너의 이름을 언급하는 것이 터부시되어 현재의 이름이 새로 붙었다. Granulomatose com poliangiite, anteriormente denominada Granulomatose de Wegener ou doença de Wegener, é uma rara doença autoimune, ou seja, uma doença que ataca elementos constitutivos normais do corpo humano, fazendo com que nossos anticorpos ataquem a nós mesmos. É importante ressaltar que a denominação anterior de granulomatose de Wegener prestigiava Friederich Wegener, médico alemão ardoroso filiado ao partido nazista, grande admirador de Hitler e com amplo conhecimento das atrocidades contra judeus e outras minorias. A Granulomatose com poliangiite é uma forma de vasculite, que é uma inflamação dos vasos sanguíneos, provocada pelo próprio sistema imunológico, afetando principalmente rins e pulmões, apesar de eventualmente atingir outros órgãos.
foaf:name: Granulomatosis with polyangiitis
dbp:name: Granulomatosis with polyangiitis
foaf:depiction: n5:Granulomatosis_with_polyangiitis.jpg n5:Sclerokeratitis.jpg n5:Saddle_nose_38.jpg n5:Wegener's_granulomatosis_-b-_intermed_mag.jpg n5:C_anca.jpg
dcterms:subject: dbc:Lung_disorders dbc:Disorders_of_fascia dbc:Vascular-related_cutaneous_conditions dbc:Steroid-responsive_inflammatory_conditions dbc:Rheumatology dbc:Systemic_connective_tissue_disorders dbc:Nephrology dbc:Autoimmune_diseases dbc:Arthritis
dbo:wikiPageID: 794996
dbo:wikiPageRevisionID: 1121854168
dbo:wikiPageWikiLink: dbr:American_College_of_Rheumatology dbr:Conjunctivitis dbr:Nazi_Party dbr:African_Americans dbr:PTPN22 dbr:Saddle-nose dbr:Rituximab dbr:Friedrich_Wegener dbr:Prevalence_(epidemiology) dbr:List_of_medical_eponyms_with_Nazi_associations n12:sulfamethoxazole dbr:Remission_(medicine) dbr:Sinuses dbr:Immunosuppression dbc:Lung_disorders dbr:Sensory_neuropathy dbr:Gingivitis dbr:Bladder_cancer dbr:Respiratory_failure dbc:Disorders_of_fascia dbr:Chronic_kidney_disease dbr:Sensitivity_and_specificity dbr:Kidney dbr:Auditory_tube dbr:Microscopic_polyangiitis dbr:Endothelium dbr:Corticosteroid dbr:Ear dbr:Acute_kidney_injury dbr:Arteriole dbr:Chronic_kidney_failure dbr:TNF_inhibitor dbr:Japan dbr:Cutaneous_vasculitis dbr:Nosebleed dbr:Human_heart dbr:Chapel_Hill_Consensus_Conference dbr:Antibody dbr:Immune_system dbr:Infertility dbr:Nervous_system dbr:Human_skin n22:Granulomatosis_with_polyangiitis.jpg dbr:Cyclophosphamide dbr:Plasma_exchange dbr:Hemoptysis dbr:Thoracoscopy dbr:Micrograph dbr:Neutrophil_granulocyte dbr:European_League_Against_Rheumatism dbr:Epistaxis dbr:Etanercept dbr:Granuloma dbr:Leflunomide dbr:Stenosis dbr:Hearing_loss dbr:Lymphomatoid_granulomatosis dbr:Degranulation dbc:Vascular-related_cutaneous_conditions dbr:Deafness dbr:Perforated_septum dbr:Mononeuritis_multiplex dbr:Mycophenolate_mofetil dbr:Purpura dbr:Azathioprine dbc:Steroid-responsive_inflammatory_conditions dbr:Episcleritis dbr:Scottish_people dbr:Microscopic_hematuria dbr:Neutrophils dbr:Respiratory_tract dbr:Staphylococcus_aureus dbr:Scleritis dbr:Cochrane_review dbc:Rheumatology dbr:Rhinitis dbr:Pulmonary_hemorrhage dbr:Uremia dbr:Urinary_casts dbr:Giant_cell dbr:Pathologist dbr:Heart dbr:Endothelial_cell dbr:Gastrointestinal_tract dbr:Lung dbr:H&E_stain dbr:CTLA4 dbr:Germany dbr:Randomized_controlled_trial dbr:Rapidly_progressive_glomerulonephritis dbr:White_blood_cell dbr:Diffuse_alveolar_hemorrhage dbr:African-American dbr:Rhinorrhea dbr:Arthritis dbr:Leukopenia dbr:Lymphomas dbc:Systemic_connective_tissue_disorders dbr:Blood_vessel dbr:Pulmonary-renal_syndrome dbr:Vertebrate_trachea dbr:Biopsy dbc:Nephrology dbr:Symptom dbr:Pathogenesis dbr:Pneumocystis_jirovecii_pneumonia dbr:Rheumatoid_arthritis dbr:Incidence_(epidemiology) dbr:Bacteria dbr:Otolaryngology dbr:Genetics dbr:Anatomical_pathology dbc:Autoimmune_diseases dbr:Human_brain dbr:Proteinase_3 dbr:Eosinophilic_granulomatosis_with_polyangiitis n22:Sclerokeratitis.jpg dbr:Granulomatous dbr:Necrosis dbr:Systemic_vasculitis n22:Saddle_nose_38.jpg dbr:Uveitis dbr:American_Society_of_Nephrology dbr:Purulent dbc:Arthritis dbr:Histopathology dbr:British_Medical_Journal dbr:Inflammation n22:C_anca.jpg dbr:End-stage_kidney_disease dbr:Human_leukocyte_antigen dbr:Light_microscopy dbr:Pneumonia dbr:Methotrexate dbr:Virus dbr:Anti-neutrophil_cytoplasmic_antibody dbr:Plasmapheresis dbr:Hemorrhagic_cystitis dbr:Lethal_midline_granuloma dbr:Glomerulonephritis dbr:Vasculitis dbr:Human_eye
owl:sameAs: dbpedia-de:Granulomatose_mit_Polyangiitis dbpedia-he:גרנולומטוזיס_עם_פוליאנגאיטיס dbpedia-ja:多発血管炎性肉芽腫症 dbpedia-nl:Granulomatose_met_polyangiitis wikidata:Q1161568 dbpedia-no:Granulomatose_med_polyangiitt n20:1188 dbpedia-id:Granulomatosis_Wegener n26:Вегенер_гранулематозы dbpedia-ko:다발혈관염_동반_육아종증 dbpedia-mk:Вегенерова_грануломатоза dbpedia-ru:Гранулёматоз_Вегенера n30:ଗ୍ରାନୁଲୋମାଟୋସିସ_ସ‌ହିତ_ପଲିଆଞ୍ଜାଇଟିସ dbpedia-zh:肉芽腫併多發性血管炎 dbpedia-el:Αγγειίτιδα_Βέγκενερ dbpedia-es:Granulomatosis_con_poliangitis dbpedia-fi:Wegenerin_granulomatoosi dbpedia-uk:Синдром_Вегенера dbpedia-fr:Granulomatose_avec_polyangéite n37:DNZu dbpedia-sv:Granulomatös_polyangit freebase:m.03cn48 dbpedia-tr:Wegener_granülomatozu yago-res:Granulomatosis_with_polyangiitis dbpedia-pt:Granulomatose_com_poliangiite dbpedia-it:Granulomatosi_associata_a_poliangioite dbpedia-fa:گرانولوماتوز_وگنر dbpedia-pl:Ziarniniakowatość_z_zapaleniem_naczyń dbpedia-ar:ورام_حبيبي_ويغنري n47:Գրանուլեմատոզ_պոլիանգիիտով
dbp:wikiPageUsesTemplate: dbt:Infobox_medical_condition_(new) dbt:IPAc-en dbt:Medical_resources dbt:Glomerular_disease dbt:Systemic_vasculitis dbt:Reflist
dbo:thumbnail: n5:Wegener's_granulomatosis_-b-_intermed_mag.jpg?width=300
dbp:diseasesdb: 14057
dbp:icd: 446.4 M31.3
dbp:meshid: D014890
dbp:caption: Micrograph showing features characteristic of granulomatosis with polyangiitis – a vasculitis and granulomas with multi-nucleated giant cells. H&E stain.
dbp:medlineplus: 135
dbp:synonyms: Wegener's granulomatosis
dbo:abstract: La granulomatosis con poliangitis (previamente conocida como Granulomatosis de Wegener) es un tipo de vasculitis poco frecuente en la cual se produce hinchazón e inflamación de los vasos sanguíneos, dificultando así el flujo de la sangre. Afecta principalmente los vasos sanguíneos en la nariz, senos paranasales, oídos, pulmones y riñones, aunque otras áreas pueden estar comprometidas. 肉芽腫併多發性血管炎（Granulomatosis with polyangiitis，縮寫GPA），舊稱韋格納肉芽腫（英語：Wegener's granulomatosis，縮寫為 WG），又譯作華格納氏肉芽腫，是一種自體免疫疾病，發生原因不明，特徵為惡性的血管炎，主要侵犯上、下呼吸道及腎臟，會影響鼻子、肺、腎臟以及其他器官。 Гранулемато́з Ве́генера (известен также как гранулемато́з с полиангии́том) — аутоиммунное гранулёматозное воспаление стенок сосудов (васкулит), захватывающее мелкие и средние кровеносные сосуды: капилляры, венулы, артериолы и артерии, с вовлечением верхних дыхательных путей, глаз, почек, лёгких и других органов. Относится к системным АНЦА-ассоциированным некротизирующим васкулитам. Granulomatose com poliangiite, anteriormente denominada Granulomatose de Wegener ou doença de Wegener, é uma rara doença autoimune, ou seja, uma doença que ataca elementos constitutivos normais do corpo humano, fazendo com que nossos anticorpos ataquem a nós mesmos. É importante ressaltar que a denominação anterior de granulomatose de Wegener prestigiava Friederich Wegener, médico alemão ardoroso filiado ao partido nazista, grande admirador de Hitler e com amplo conhecimento das atrocidades contra judeus e outras minorias. A Granulomatose com poliangiite é uma forma de vasculite, que é uma inflamação dos vasos sanguíneos, provocada pelo próprio sistema imunológico, afetando principalmente rins e pulmões, apesar de eventualmente atingir outros órgãos. Ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń (dawniej: ziarniniak Wegenera, ziarniniakowatość Wegenera) – choroba układowa z martwiczym zapaleniem małych i średnich naczyń, która obejmuje głównie górne drogi oddechowe, płuca i nerki. Granulomatose met polyangiitis (GPA), ook bekend als de ziekte van Wegener of granulomatose van Wegener, is een vorm van systeemvasculitis, een auto-immuunziekte. GPA wordt gekenmerkt door ontstekingen van de wanden van de kleine bloedvaten. Deze ontstekingen kunnen zich in meerdere organen manifesteren. De bloedvatontstekingen leiden tot versterf (necrose) van weefsels in organen. Tevens treden vrij karakteristieke ophopingen van ontstekingscellen (granulomen) op, met name in de neus en de longen, maar ook de nieren worden vaak aangetast, evenals de huid, ogen, gewrichten, centraal en perifeer zenuwstelsel en maag- en darmkanaal. De ziekte kan in elk van de genoemde organen beginnen, zonder dat andere organen meedoen. Daardoor wordt de ziekte vooral in het begin niet herkend. Die Granulomatose mit Polyangiitis (GPA) (früher Wegener-Granulomatose oder Morbus Wegener, benannt nach dem deutschen Pathologen Friedrich Wegener, Wegener-Klinger-Granulomatose, nach dem deutschen Pathologen Heinz Klinger) ist eine rheumatische Systemerkrankung des Gefäßsystems und gekennzeichnet durch eine nekrotisierende Entzündung der Gefäße (Vaskulitis) im Bereich des Kopfes, der Lunge und der Nieren, welche mit einer ulzerierenden Granulombildung der kleinen und mittleren Gefäße in den oberen (Nase, Nasennebenhöhlen, Mittelohr, Oropharynx) und den unteren Atemwegen (Lunge) einhergeht. In 80 Prozent der Fälle kommt es zu einer Nierenkörperchenentzündung (Glomerulonephritis, genauer: Pauci-Immun-Glomerulonephritis als pathohistologisches Korrelat) und zur Bildung von Mikroaneurysmen in der Niere. Durch die Entzündung der Gefäße kommt es zu einer mangelhaften Blutversorgung der betroffenen Organe. Grundsätzlich kann jegliches Gewebe betroffen sein. La granulomatosi associata a poliangioite (GPA dall'inglese Granulomatosis with polyangiitis) o granulomatosi di Wegener (dal nome di Friedrich Wegener, medico dell'esercito nazista), o poliangioite granulomatosa, è una vasculite necrotizzante su base autoimmune dei piccoli e medi vasi che interessa il sistema respiratorio e frequentemente i reni. Insieme alla poliangioite microscopica e alla sindrome di Churg-Strauss, rientra nel gruppo delle vasculiti ANCA-associate, cioè di quelle vasculiti caratterizzate dalla presenza in circolo degli anticorpi anti-citoplasma dei neutrofili (ANCA). 다발혈관염 동반 육아종증(granulomatosis with polyangiitis; GPA) 또는 베게너 육아종증(Wegener's granulomatosis; WG)은 과 육아종이 동시에 나타나는 조직장애이다. 허파와 신장에 손상을 입히며, 이 손상은 매우 치명적이어서 생명을 위협할 수 있다. 만성적인 면역억제로 발생할 수 있다. "베게너 육아종"이란 명칭은 1936년 병을 발견한 의 이름이 붙은 것이다. 2000년 베게너가 나치 당원이었음이 밝혀지자 베게너의 이름을 언급하는 것이 터부시되어 현재의 이름이 새로 붙었다. Granulomatös polyangit - (GPA) (tidigare Wegeners granulomatos) är en ovanlig systemsjukdom som angriper finare blodkärl (vaskulit) men som kan drabba alla kärl, framför allt händernas, fötternas, luftvägarnas, näsans och njurarnas kärl. Upphostningar med blod, samt näsblod är vanligt. Ögonen är ofta drabbade. Det är också vanligt att njurarna drabbas och om behandling inte sätts in snabbt kan deras funktion kraftigt minska eller helt slås ut. Sjukdomen angriper dock inte endast dessa organ, utan hela kroppens blodomlopp kan drabbas och det är särskilt de finare blodkärlen (kapillärerna) som angrips. Sjukdomen kan leda till subglottal stenos och granulombildningar i trachea eller under det subglottala rummet. Detta kan numera effektivt behandlas med laserkirurgi. I sällsynta fall har man noterat fall med blödningar i hjärnan och i tarmarna. Fall där vaskuliter uppträtt på stora delar av huden förekommer också. Utan behandling kan sjukdomen leda till döden, men allvarligast nu för tiden är att i synnerhet njurarna tar allvarlig skada. Granulomatos med polyangit är en autoimmun sjukdom som innebär att kroppen producerar s.k. autoantikroppar som angriper blodkärlen (i det här fallet) med inflammationer som följd. I vanliga fall bildas antikroppar för att motverka exempelvis influensa och andra sjukdomar, men i fallet med autoantikroppar angrips kroppens egna och normala funktioner. Sjukdomsförloppet mäts med hjälp av dessa antikroppar som kallas C-ANCA. Behandling sker med kortison och cellgifter. Numera har man börjat behandlingar med humana antikroppar så kallade ANtiCD20-mediciner som Mabthera. Cirka 90 personer i Sverige insjuknar varje år. Sjukdomen kan debutera i alla åldrar, men vanligast är i 50-60-årsåldern. Kvinnor och män drabbas i stort sett lika ofta. Antalet sjukdomsfall uppskattades 2008 till ungefär 2200-2400 diagnostiserade fall. Sjukdomen har varit uppkallad efter Friedrich Wegener som i detalj beskrev den 1936 och 1939; den beskrevs dock första gången 1897 av . Sjukdomen har fått ett nytt diagnosnamn Granulomatos med polyangit - (GPA). Sjukdomen kan också gå under namnen: Klingers syndrom, Klinger-Wegeners syndrom, Wegeners sjukdom, Wegeners syndrom, Wegener-Churg-Klingers syndrom, eller Wegener-Klingers syndrom. Granulomatosis with polyangiitis (GPA), previously known as Wegener's granulomatosis (WG), is a rare long-term systemic disorder that involves the formation of granulomas and inflammation of blood vessels (vasculitis). It is a form of vasculitis that affects small- and medium-size vessels in many organs but most commonly affects the upper respiratory tract, lungs and kidneys. The signs and symptoms of GPA are highly varied and reflect which organs are supplied by the affected blood vessels. Typical signs and symptoms include nosebleeds, stuffy nose and crustiness of nasal secretions, and inflammation of the uveal layer of the eye. Damage to the heart, lungs and kidneys can be fatal. The cause of GPA is unknown. Genetics have been found to play a role in GPA though the risk of inheritance appears to be low. GPA treatment depends on the severity of the disease. Severe disease is typically treated with a combination of immunosuppressive medications such as rituximab or cyclophosphamide and high-dose corticosteroids to control the symptoms of the disease and azathioprine, methotrexate, or rituximab to keep the disease under control. Plasma exchange is also used in severe cases with damage to the lungs, kidneys, or intestines. The number of new cases of GPA each year is estimated to be 2.1–14.4 new cases per million people in Europe. GPA is rare in Japanese and African-American populations but occurs more often in people of Northern European descent. GPA is estimated to affect 3 cases per 100,000 people in the United States and equally affects men and women. Синдро́м Вегене́ра (також гранулемато́з Вегенера, англ. Wegener's granulomatosis (WG); гранулематоз з поліангіїтом, англ. Granulomatosis with polyangiitis (GPA)) — гранулематозно-некротичний васкуліт з переважним ураженням респіраторної системи та нирок. Цей синдром часто розглядають як варіант вузликового періартеріїту. La granulomatose avec polyangéite (ou granulomatose de Wegener) est une maladie auto-immune qui a été décrite en 1939 par l'anatomopathologiste allemand Friedrich Wegener (1907–1990). Cette maladie est une vascularite systémique caractérisée par un aspect anatomopathologique de granulome et une localisation oto-rhino-laryngologique et pulmonaire prédominante. Cette vascularite atteint les petits et les moyens vaisseaux sanguins. Dans ce type de maladies, on trouve également : * le syndrome de Churg-Strauss, * la maladie de Behçet, * la maladie de Kawasaki et * la . ورام حبيبي ويغنري أو حبيبوم واغنر أو داء واغنر الحبيبومي (بالإنجليزية: Wegener's granulomatosis)‏ هو مرض جهازي مجهول السبب يتظاهر التهابية غير متجبنة حول الأوعية، وهو داء متعدد الأجهزة قد يؤثر في الجلد والمفاصل، تظاهراته الكلوية والرئوية مهددة للحياة، قد يصيب أي جزء من الجهاز التنفسي. يعتمد العلاج على شدة المرض. يُعالج الداء الشديد عادةً بإشراك مثبطات المناعة مثل ريتوكسيماب أو سيكلوفوسفاميد مع الجرعات العالية من الستيرويدات القشرية لضبط الأعراض، وآزاثيوبرين وميثوتريكسات وريتوكسيماب للحفاظ على الهجوع. يُستخدم تبديل البلازما في الحالات الشديدة التي تتضرر فيها الرئة والكليتان والأمعاء. يُقدر عدد الحالات الجديدة سنويًا بين 2.1-14.4 لكل مليون شخص في أوروبا. يندر ظهور هذا المرض لدى اليابانيين والأمريكيين الأفارقة، لكنه يشيع بين المنحدرين من أصول شمال أوروبية. يُقدر أن ورام واغنر الحبيبي يصيب 3 من بين كل 100,000 شخص في الولايات المتحدة، وتتساوى نسب الإصابة بين الرجال والنساء. Granulomatosis Wegener atau dikenal juga dengan granulomatosis dengan poliangitiis (GPA) adalah gangguan sistemik yang melibatkan dan . Kondisi ini terlihat dari inflamasi pembuluh darah yang melibatkan pembuluh kecil dan sedang di berbagai organ penting. Inflamasi di daerah paru dan ginjal bisa berakibat fatal. Penanganannya bisa dilakukan dengan melakukan supresi imunitas. * l * * s 多発血管炎性肉芽腫症（たはつけっかんえんせいにくげしゅしょう、英語: Granulomatosis with polyangiitis; GPA）は1939年ドイツの病理学者Wegenerにより報告された。かつては、ウェゲナー肉芽腫症 (ウェゲナーにくげしゅしょう、英語: Wegener's granulomatosis) との名称が頻用されていたが、血管炎の分類を定めたCHCC分類が2012年に改訂され、DHCC分類名称は「多発血管炎性肉芽腫症 (Granulomatosis with polyangiitis)」となっている。全身性の血管炎で、中 - 小型動脈を傷害する疾患。鼻やのどの傷害からはじまるので最初は風邪のようでもあるが、急速に間質性肺炎、急速進行性糸球体腎炎をきたす。したがって症状は、咳、呼吸困難、浮腫などである。軽度の発熱もおこる。鼻に関しても内部構造が破壊され、つぶれてを呈することがある。、ぶどう膜炎、角膜潰瘍など眼科的疾患も起こることがある。そのほか皮膚（有痛性紅斑）、神経、脳をおかしうる。血液検査ではc-ANCA（PR3-ANCA）が特異的に上昇する。ステロイド剤などの治療をもってしてもきわめて重篤な疾患である。 Η κοκκιωματώδης αγγειίτιδα Βέγκενερ είναι μία σπάνιας συστηματική αγγειίτιδα των μικρού μεγέθους αγγείων του αίματος π.χ. φλεβίδια, αρτηρίδια και τριχοειδή. Προσβάλλει το ανώτερο αναπνευστικό σύστημα (μύτη, στόμα, φάρυγγα, λάρυγγα, τραχεία, βρόγχοι), το κατώτερο αναπνευστικό (πνεύμονες, νεφρούς) καθώς επίσης και άλλα όργανα. Διακρίνεται σε δύο τύπους ανάλογα με την προσβολή και την εξάπλωσή τους στον οργανισμό.
dbp:emedicinesubj: med
dbp:emedicinetopic: 2401
gold:hypernym: dbr:Disorder
dbp:wordnet_type: n48:synset-disease-noun-1
dbo:icd9: 446.4
dbo:eMedicineSubject: med
dbo:eMedicineTopic: 2401
dbo:meshId: D014890
prov:wasDerivedFrom: wikipedia-en:Granulomatosis_with_polyangiitis?oldid=1121854168&ns=0
dbo:wikiPageLength: 28722
dbo:diseasesDB: 14057
dbo:icd10: M31.3
dbo:medlinePlus: 000135
foaf:isPrimaryTopicOf: wikipedia-en:Granulomatosis_with_polyangiitis