This HTML5 document contains 107 embedded RDF statements represented using HTML+Microdata notation.

The embedded RDF content will be recognized by any processor of HTML5 Microdata.

Namespace Prefixes

Prefix	IRI
dbpedia-de	http://de.dbpedia.org/resource/
dcterms	http://purl.org/dc/terms/
yago-res	http://yago-knowledge.org/resource/
dbo	http://dbpedia.org/ontology/
foaf	http://xmlns.com/foaf/0.1/
n22	https://global.dbpedia.org/id/
yago	http://dbpedia.org/class/yago/
dbt	http://dbpedia.org/resource/Template:
rdfs	http://www.w3.org/2000/01/rdf-schema#
freebase	http://rdf.freebase.com/ns/
dbpedia-pl	http://pl.dbpedia.org/resource/
n15	https://web.archive.org/web/20100527193307/http:/www.ncbi.nlm.nih.gov/bookshelf/
dbpedia-fa	http://fa.dbpedia.org/resource/
rdf	http://www.w3.org/1999/02/22-rdf-syntax-ns#
dbpedia-ar	http://ar.dbpedia.org/resource/
owl	http://www.w3.org/2002/07/owl#
dbpedia-it	http://it.dbpedia.org/resource/
wikipedia-en	http://en.wikipedia.org/wiki/
dbp	http://dbpedia.org/property/
dbc	http://dbpedia.org/resource/Category:
prov	http://www.w3.org/ns/prov#
dbpedia-bg	http://bg.dbpedia.org/resource/
xsdh	http://www.w3.org/2001/XMLSchema#
wikidata	http://www.wikidata.org/entity/
gold	http://purl.org/linguistics/gold/
dbr	http://dbpedia.org/resource/

Statements

Subject Item

dbr:Organic_acidemia

rdf:type

dbo:Disease yago:IllHealth114052046 wikidata:Q12136 yago:Attribute100024264 yago:PathologicalState114051917 yago:Disorder114052403 yago:Abstraction100002137 yago:WikicatMetabolicDisorders yago:PhysicalCondition114034177 yago:MetabolicDisorder114084502 yago:State100024720 owl:Thing yago:Condition113920835 yago:Illness114061805 yago:Disease114070360 yago:WikicatAminoAcidMetabolismDisorders

rdfs:label

Acidosi organiche Organic acidemia Organoazidopathie احمضاض الدم العضوي Acydurie organiczne

rdfs:comment

احمضاض الدم العضوي، ويسمى أيضًا بيلة الحمض العضوي، هو مصطلح يستخدمل تصنيف مجموعة من الاضطرابات الأيضية التي تعيق الأحماض الأمينية من أيض الأحماض، ولا سيما السلسلة المتفرعة من الحمض الأميني، مما تسبب في تراكم الأحماض التي عادة ما تكون غير موجودة. وتشمل الأحماض الأمينية المتفرعة السلسلة آيسولوسين، لايسين وحمض أميني أساسي. والأحماض العضوية تشير إلى الأحماض الأمينية وبعض الأحماض الدهنية الفردية بالسلاسل التي تتأثربهذه الاضطرابات. الأنواع الأربعة الرئيسية من احمضاض الدم العضوي هي:احمضاض الدم الميثيل، واحمضاض الدم البروبيونيك، واحمضاض الدم الإيزوفاليريكي، وداء بول شراب القيقب. Organoazidopathie, Synonym: Organoazidurie, ist ein Überbegriff für eine Gruppe von Stoffwechselerkrankungen, die den Abbau von Aminosäuren oder Fettsäuren betreffen und überwiegend einem autosomal rezessiven Erbgang folgen mit Anreicherung und Ausscheidung von organischen Säuren. Diese Krankheitsgruppe wird – historisch bedingt – nicht systematisch, sondern aufgrund der gemeinsamen Untersuchungstechnik Urinuntersuchung diagnostiziert. Acydurie organiczne (czasem używane są także nazwy: kwasice organiczne lub acydemie organiczne) – termin używany do określenia grupy genetycznie uwarunkowanych zaburzeń metabolicznych, dotyczących metabolizmu aminokwasów, szczególnie aminokwasów rozgałęzionych (izoleucyna, leucyna i walina). Te schorzenia powodują nadmierną produkcję i nagromadzenie określonych kwasów organicznych, których zazwyczaj u osób zdrowych nie stwierdza się. Najczęściej spotykane acydurie organiczne to: , , złożona acyduria malonowa i metylomalonowa, i choroba syropu klonowego. Le acidosi organiche sono un gruppo di patologie identificate da un abbassamento del pH ematico (acidosi), per , e da . L'acidosi è quindi un sintomo, il sintomo preponderante di diverse patologie, e a queste ha dato il nome. In senso stretto si considerano * difetti della catena respiratoria * deficit di piruvato chinasi * deficit del ciclo di Krebs * deficit di gluconeogenesi. Nel senso più lato, consideriamo anche * i difetti del metabolismo degli aminoacidi ramificati * i difetti della beta ossidazione degli acidi grassi. Organic acidemia, is a term used to classify a group of metabolic disorders which disrupt normal amino acid metabolism, particularly branched-chain amino acids, causing a buildup of acids which are usually not present. The branched-chain amino acids include isoleucine, leucine and valine. Organic acids refer to the amino acids and certain odd-chained fatty acids which are affected by these disorders. The four main types of organic acidemia are: methylmalonic acidemia, propionic acidemia, isovaleric acidemia, and maple syrup urine disease.

foaf:name

Organic acidemia

dbp:name

Organic acidemia

dcterms:subject

dbc:Amino_acid_metabolism_disorders dbc:Rare_diseases

dbo:wikiPageID

14536832

dbo:wikiPageRevisionID

1101394143

dbo:wikiPageWikiLink

dbr:Death dbr:Fatty_acid dbr:Branched-chain_amino_acids dbr:Protein dbr:Ketoacidosis dbr:Prognosis dbr:Amino_acid dbr:Amino_acid_metabolism dbr:Malnutrition dbr:Central_nervous_system dbr:Metabolism dbr:Methylmalonic_acidemia dbr:Organic_acid dbr:Maple_syrup_urine_disease dbr:Intravenous_fluid dbr:Isoleucine dbr:Metabolic_acidosis dbr:Newborn_screening dbr:Inborn_error_of_metabolism dbr:Autosomal_recessive dbr:Developmental_delay dbr:Propionic_acidemia dbr:Valine dbr:Lethargy dbr:Isovaleric_acidemia dbr:Human_development_(biology) dbr:Hyperammonemia dbr:Anabolism dbr:Leucine dbc:Amino_acid_metabolism_disorders dbr:Hypoglycemia dbc:Rare_diseases dbr:Gene dbr:Carbohydrate dbr:Hypotonia dbr:Gas_chromatography-mass_spectrometry dbr:Beta-ketothiolase_deficiency dbr:Dehydration dbr:Poor_feeding dbr:Vomiting dbr:Organ_(anatomy) dbr:Autosome dbr:Enzyme dbr:Urine_organic_acids

dbo:wikiPageExternalLink

n15:br.fcgi%3Fbook=gene&part=oa-overview

owl:sameAs

freebase:m.03d6yj3 dbpedia-ar:احمضاض_الدم_العضوي wikidata:Q1547640 dbpedia-it:Acidosi_organiche dbpedia-bg:Органична_анемия dbpedia-de:Organoazidopathie n22:YU3M dbpedia-pl:Acydurie_organiczne dbpedia-fa:ارگانیک_اسیدوری yago-res:Organic_acidemia

dbp:wikiPageUsesTemplate

dbt:Cn dbt:Amino_acid_metabolic_pathology dbt:Reflist dbt:Medical_resources dbt:Short_description dbt:Infobox_medical_condition_(new) dbt:Sectionlink

dbp:orphanet

289899

dbp:synonyms

Organic acid disorder Organic aciduria,

dbo:abstract

Le acidosi organiche sono un gruppo di patologie identificate da un abbassamento del pH ematico (acidosi), per , e da . L'acidosi è quindi un sintomo, il sintomo preponderante di diverse patologie, e a queste ha dato il nome. In senso stretto si considerano * difetti della catena respiratoria * deficit di piruvato chinasi * deficit del ciclo di Krebs * deficit di gluconeogenesi. Nel senso più lato, consideriamo anche * i difetti del metabolismo degli aminoacidi ramificati * i difetti della beta ossidazione degli acidi grassi. Organic acidemia, is a term used to classify a group of metabolic disorders which disrupt normal amino acid metabolism, particularly branched-chain amino acids, causing a buildup of acids which are usually not present. The branched-chain amino acids include isoleucine, leucine and valine. Organic acids refer to the amino acids and certain odd-chained fatty acids which are affected by these disorders. The four main types of organic acidemia are: methylmalonic acidemia, propionic acidemia, isovaleric acidemia, and maple syrup urine disease. Acydurie organiczne (czasem używane są także nazwy: kwasice organiczne lub acydemie organiczne) – termin używany do określenia grupy genetycznie uwarunkowanych zaburzeń metabolicznych, dotyczących metabolizmu aminokwasów, szczególnie aminokwasów rozgałęzionych (izoleucyna, leucyna i walina). Te schorzenia powodują nadmierną produkcję i nagromadzenie określonych kwasów organicznych, których zazwyczaj u osób zdrowych nie stwierdza się. Najczęściej spotykane acydurie organiczne to: , , złożona acyduria malonowa i metylomalonowa, i choroba syropu klonowego. احمضاض الدم العضوي، ويسمى أيضًا بيلة الحمض العضوي، هو مصطلح يستخدمل تصنيف مجموعة من الاضطرابات الأيضية التي تعيق الأحماض الأمينية من أيض الأحماض، ولا سيما السلسلة المتفرعة من الحمض الأميني، مما تسبب في تراكم الأحماض التي عادة ما تكون غير موجودة. وتشمل الأحماض الأمينية المتفرعة السلسلة آيسولوسين، لايسين وحمض أميني أساسي. والأحماض العضوية تشير إلى الأحماض الأمينية وبعض الأحماض الدهنية الفردية بالسلاسل التي تتأثربهذه الاضطرابات. الأنواع الأربعة الرئيسية من احمضاض الدم العضوي هي:احمضاض الدم الميثيل، واحمضاض الدم البروبيونيك، واحمضاض الدم الإيزوفاليريكي، وداء بول شراب القيقب. Organoazidopathie, Synonym: Organoazidurie, ist ein Überbegriff für eine Gruppe von Stoffwechselerkrankungen, die den Abbau von Aminosäuren oder Fettsäuren betreffen und überwiegend einem autosomal rezessiven Erbgang folgen mit Anreicherung und Ausscheidung von organischen Säuren. Diese Krankheitsgruppe wird – historisch bedingt – nicht systematisch, sondern aufgrund der gemeinsamen Untersuchungstechnik Urinuntersuchung diagnostiziert. Die organischen Säuren können als giftige Stoffwechselzwischenprodukte eine Intoxikation hervorrufen. Davon sind vorwiegend Harnstoffzyklus, Gluconeogenese, die mitochondriale Atmungskette und die renale Karnitinreabsorption betroffen, woraus sich die entsprechende klinische Symptomatik der Hyperammonämie, Hypoglykämie, Laktatazidose, Ketose und des Karnitinmangels ergibt.

gold:hypernym

dbr:Term

prov:wasDerivedFrom

wikipedia-en:Organic_acidemia?oldid=1101394143&ns=0

dbo:wikiPageLength

7359

dbo:orpha

289899

foaf:isPrimaryTopicOf

wikipedia-en:Organic_acidemia