. . . . . . . . . . . "FXN (\u0430\u043D\u0433\u043B. Frataxin) \u2013 \u0431\u0456\u043B\u043E\u043A, \u044F\u043A\u0438\u0439 \u043A\u043E\u0434\u0443\u0454\u0442\u044C\u0441\u044F \u043E\u0434\u043D\u043E\u0439\u043C\u0435\u043D\u043D\u0438\u043C \u0433\u0435\u043D\u043E\u043C, \u0440\u043E\u0437\u0442\u0430\u0448\u043E\u0432\u0430\u043D\u0438\u043C \u0443 \u043B\u044E\u0434\u0435\u0439 \u043D\u0430 \u043A\u043E\u0440\u043E\u0442\u043A\u043E\u043C\u0443 \u043F\u043B\u0435\u0447\u0456 9-\u0457 \u0445\u0440\u043E\u043C\u043E\u0441\u043E\u043C\u0438. \u0414\u043E\u0432\u0436\u0438\u043D\u0430 \u043F\u043E\u043B\u0456\u043F\u0435\u043F\u0442\u0438\u0434\u043D\u043E\u0433\u043E \u043B\u0430\u043D\u0446\u044E\u0433\u0430 \u0431\u0456\u043B\u043A\u0430 \u0441\u0442\u0430\u043D\u043E\u0432\u0438\u0442\u044C 210 \u0430\u043C\u0456\u043D\u043E\u043A\u0438\u0441\u043B\u043E\u0442, \u0430 \u043C\u043E\u043B\u0435\u043A\u0443\u043B\u044F\u0440\u043D\u0430 \u043C\u0430\u0441\u0430 \u2014 23 135. \u041F\u043E\u0441\u043B\u0456\u0434\u043E\u0432\u043D\u0456\u0441\u0442\u044C \u0430\u043C\u0456\u043D\u043E\u043A\u0438\u0441\u043B\u043E\u0442 A: \u0410\u043B\u0430\u043D\u0456\u043DC: \u0426\u0438\u0441\u0442\u0435\u0457\u043DD: \u0410\u0441\u043F\u0430\u0440\u0430\u0433\u0456\u043D\u043E\u0432\u0430 \u043A\u0438\u0441\u043B\u043E\u0442\u0430E: \u0413\u043B\u0443\u0442\u0430\u043C\u0456\u043D\u043E\u0432\u0430 \u043A\u0438\u0441\u043B\u043E\u0442\u0430F: \u0424\u0435\u043D\u0456\u043B\u0430\u043B\u0430\u043D\u0456\u043DG: \u0413\u043B\u0456\u0446\u0438\u043DH: \u0413\u0456\u0441\u0442\u0438\u0434\u0438\u043DI: \u0406\u0437\u043E\u043B\u0435\u0439\u0446\u0438\u043DK: \u041B\u0456\u0437\u0438\u043DL: \u041B\u0435\u0439\u0446\u0438\u043DM: \u041C\u0435\u0442\u0456\u043E\u043D\u0456\u043DN: \u0410\u0441\u043F\u0430\u0440\u0430\u0433\u0456\u043DP: \u041F\u0440\u043E\u043B\u0456\u043DQ: \u0413\u043B\u0443\u0442\u0430\u043C\u0456\u043DR: \u0410\u0440\u0433\u0456\u043D\u0456\u043DS: \u0421\u0435\u0440\u0438\u043DT: \u0422\u0440\u0435\u043E\u043D\u0456\u043DV: \u0412\u0430\u043B\u0456\u043DW: \u0422\u0440\u0438\u043F\u0442\u043E\u0444\u0430\u043D Y: \u0422\u0438\u0440\u043E\u0437\u0438\u043D"@uk . . . . . . . "La frataxine est une petite prot\u00E9ine de la matrice mitochondriale, dont la d\u00E9ficience est responsable chez l'homme de l'ataxie de Friedreich. Le r\u00F4le pr\u00E9cis de cette prot\u00E9ine mitochondriale est encore controvers\u00E9. Cette prot\u00E9ine intervient de mani\u00E8re directe ou indirecte dans l'assemblage des centres Fer-Soufre, la r\u00E9sistance des cellules au stress oxydant, la synth\u00E8se d'h\u00E8me et l'hom\u00E9ostasie mitochondriale du fer."@fr . . . . "FXN (\u0430\u043D\u0433\u043B. Frataxin) \u2013 \u0431\u0456\u043B\u043E\u043A, \u044F\u043A\u0438\u0439 \u043A\u043E\u0434\u0443\u0454\u0442\u044C\u0441\u044F \u043E\u0434\u043D\u043E\u0439\u043C\u0435\u043D\u043D\u0438\u043C \u0433\u0435\u043D\u043E\u043C, \u0440\u043E\u0437\u0442\u0430\u0448\u043E\u0432\u0430\u043D\u0438\u043C \u0443 \u043B\u044E\u0434\u0435\u0439 \u043D\u0430 \u043A\u043E\u0440\u043E\u0442\u043A\u043E\u043C\u0443 \u043F\u043B\u0435\u0447\u0456 9-\u0457 \u0445\u0440\u043E\u043C\u043E\u0441\u043E\u043C\u0438. \u0414\u043E\u0432\u0436\u0438\u043D\u0430 \u043F\u043E\u043B\u0456\u043F\u0435\u043F\u0442\u0438\u0434\u043D\u043E\u0433\u043E \u043B\u0430\u043D\u0446\u044E\u0433\u0430 \u0431\u0456\u043B\u043A\u0430 \u0441\u0442\u0430\u043D\u043E\u0432\u0438\u0442\u044C 210 \u0430\u043C\u0456\u043D\u043E\u043A\u0438\u0441\u043B\u043E\u0442, \u0430 \u043C\u043E\u043B\u0435\u043A\u0443\u043B\u044F\u0440\u043D\u0430 \u043C\u0430\u0441\u0430 \u2014 23 135. \u041F\u043E\u0441\u043B\u0456\u0434\u043E\u0432\u043D\u0456\u0441\u0442\u044C \u0430\u043C\u0456\u043D\u043E\u043A\u0438\u0441\u043B\u043E\u0442 A: \u0410\u043B\u0430\u043D\u0456\u043DC: \u0426\u0438\u0441\u0442\u0435\u0457\u043DD: \u0410\u0441\u043F\u0430\u0440\u0430\u0433\u0456\u043D\u043E\u0432\u0430 \u043A\u0438\u0441\u043B\u043E\u0442\u0430E: \u0413\u043B\u0443\u0442\u0430\u043C\u0456\u043D\u043E\u0432\u0430 \u043A\u0438\u0441\u043B\u043E\u0442\u0430F: \u0424\u0435\u043D\u0456\u043B\u0430\u043B\u0430\u043D\u0456\u043DG: \u0413\u043B\u0456\u0446\u0438\u043DH: \u0413\u0456\u0441\u0442\u0438\u0434\u0438\u043DI: \u0406\u0437\u043E\u043B\u0435\u0439\u0446\u0438\u043DK: \u041B\u0456\u0437\u0438\u043DL: \u041B\u0435\u0439\u0446\u0438\u043DM: \u041C\u0435\u0442\u0456\u043E\u043D\u0456\u043DN: \u0410\u0441\u043F\u0430\u0440\u0430\u0433\u0456\u043DP: \u041F\u0440\u043E\u043B\u0456\u043DQ: \u0413\u043B\u0443\u0442\u0430\u043C\u0456\u043DR: \u0410\u0440\u0433\u0456\u043D\u0456\u043DS: \u0421\u0435\u0440\u0438\u043DT: \u0422\u0440\u0435\u043E\u043D\u0456\u043DV: \u0412\u0430\u043B\u0456\u043DW: \u0422\u0440\u0438\u043F\u0442\u043E\u0444\u0430\u043D Y: \u0422\u0438\u0440\u043E\u0437\u0438\u043D \u041A\u043E\u0434\u043E\u0432\u0430\u043D\u0438\u0439 \u0433\u0435\u043D\u043E\u043C \u0431\u0456\u043B\u043E\u043A \u0437\u0430 \u0444\u0443\u043D\u043A\u0446\u0456\u0454\u044E \u043D\u0430\u043B\u0435\u0436\u0438\u0442\u044C \u0434\u043E \u043E\u043A\u0441\u0438\u0434\u043E\u0440\u0435\u0434\u0443\u043A\u0442\u0430\u0437. \u0417\u0430\u0434\u0456\u044F\u043D\u0438\u0439 \u0443 \u0442\u0430\u043A\u0438\u0445 \u0431\u0456\u043E\u043B\u043E\u0433\u0456\u0447\u043D\u0438\u0445 \u043F\u0440\u043E\u0446\u0435\u0441\u0430\u0445, \u044F\u043A \u0442\u0440\u0430\u043D\u0441\u043F\u043E\u0440\u0442 \u0456\u043E\u043D\u0456\u0432, \u0442\u0440\u0430\u043D\u0441\u043F\u043E\u0440\u0442 \u0437\u0430\u043B\u0456\u0437\u0430, \u0442\u0440\u0430\u043D\u0441\u043F\u043E\u0440\u0442, \u0430\u043B\u044C\u0442\u0435\u0440\u043D\u0430\u0442\u0438\u0432\u043D\u0438\u0439 \u0441\u043F\u043B\u0430\u0439\u0441\u0438\u043D\u0433. \u0411\u0456\u043B\u043E\u043A \u043C\u0430\u0454 \u0441\u0430\u0439\u0442 \u0434\u043B\u044F \u0437\u0432'\u044F\u0437\u0443\u0432\u0430\u043D\u043D\u044F \u0437 \u0456\u043E\u043D\u0430\u043C\u0438 \u043C\u0435\u0442\u0430\u043B\u0456\u0432, \u0456\u043E\u043D\u043E\u043C \u0437\u0430\u043B\u0456\u0437\u0430. \u041B\u043E\u043A\u0430\u043B\u0456\u0437\u043E\u0432\u0430\u043D\u0438\u0439 \u0443 \u0446\u0438\u0442\u043E\u043F\u043B\u0430\u0437\u043C\u0456, \u043C\u0456\u0442\u043E\u0445\u043E\u043D\u0434\u0440\u0456\u0457."@uk . . "8834541"^^ . "22135"^^ . . "Frataxin is a protein that in humans is encoded by the FXN gene. It is located in the mitochondrion and Frataxin mRNA is mostly expressed in tissues with a high metabolic rate. The function of frataxin is not clear but it is involved in assembly of iron-sulfur clusters. It has been proposed to act as either an iron chaperone or an iron storage protein. Reduced expression of frataxin is the cause of Friedreich's ataxia."@en . . . . . . . . "\u0424\u0440\u0430\u0442\u0430\u043A\u0441\u0438\u043D (\u0430\u043D\u0433\u043B. frataxin, \u0441\u043E\u043A\u0440.FXN) \u2014 \u0431\u0435\u043B\u043E\u043A, \u0438\u0433\u0440\u0430\u044E\u0449\u0438\u0439 \u0432\u0430\u0436\u043D\u0443\u044E \u0440\u043E\u043B\u044C \u0432 \u0440\u0430\u0431\u043E\u0442\u0435 \u043C\u0438\u0442\u043E\u0445\u043E\u043D\u0434\u0440\u0438\u0439, \u0432 \u0447\u0430\u0441\u0442\u043D\u043E\u0441\u0442\u0438, \u0432 \u0432\u044B\u0432\u0435\u0434\u0435\u043D\u0438\u0438 \u0436\u0435\u043B\u0435\u0437\u0430 \u0438\u0437 \u043E\u043A\u043E\u043B\u043E-\u043C\u0438\u0442\u043E\u0445\u043E\u043D\u0434\u0440\u0438\u0430\u043B\u044C\u043D\u043E\u0433\u043E \u043F\u0440\u043E\u0441\u0442\u0440\u0430\u043D\u0441\u0442\u0432\u0430. \u0412 \u043E\u0442\u0441\u0443\u0442\u0441\u0442\u0432\u0438\u0435 \u0444\u0440\u0430\u0442\u0430\u043A\u0441\u0438\u043D\u0430 \u0438\u0437\u0431\u044B\u0442\u043E\u043A \u0436\u0435\u043B\u0435\u0437\u0430 \u0432\u044B\u0437\u044B\u0432\u0430\u0435\u0442 \u043E\u0431\u0440\u0430\u0437\u043E\u0432\u0430\u043D\u0438\u0435 \u0441\u0432\u043E\u0431\u043E\u0434\u043D\u044B\u0445 \u0440\u0430\u0434\u0438\u043A\u0430\u043B\u043E\u0432 \u0438 \u043F\u043E\u0432\u0440\u0435\u0436\u0434\u0435\u043D\u0438\u044F. \u041A\u043E\u0434\u0438\u0440\u0443\u0435\u0442\u0441\u044F \u0433\u0435\u043D\u043E\u043C FXN, \u043A\u043E\u0442\u043E\u0440\u044B\u0439 \u043B\u043E\u043A\u0430\u043B\u0438\u0437\u0443\u0435\u0442\u0441\u044F \u043D\u0430 9-\u0439 \u0445\u0440\u043E\u043C\u043E\u0441\u043E\u043C\u0435 \u0434\u043B\u0438\u043D\u043D\u043E\u0433\u043E \u043F\u043B\u0435\u0447\u0430 (q-\u043F\u043B\u0435\u0447\u0430). \u0411\u0435\u043B\u043E\u043A \u0441\u043E\u0441\u0442\u043E\u0438\u0442 \u0438\u0437 \u043F\u043E\u0441\u043B\u0435\u0434\u043E\u0432\u0430\u0442\u0435\u043B\u044C\u043D\u043E\u0441\u0442\u0438 210 \u0430\u043C\u0438\u043D\u043E\u043A\u0438\u0441\u043B\u043E\u0442\u043D\u044B\u0445 \u043E\u0441\u0442\u0430\u0442\u043A\u043E\u0432 \u0438 \u0438\u043C\u0435\u0435\u0442 \u043C\u043E\u043B\u0435\u043A\u0443\u043B\u044F\u0440\u043D\u0443\u044E \u043C\u0430\u0441\u0441\u0443 23135 \u0414\u0430. \u041C\u0443\u0442\u0430\u0446\u0438\u0438 \u0432 \u0433\u0435\u043D\u0435, \u043A\u043E\u0434\u0438\u0440\u0443\u044E\u0449\u0435\u043C \u0444\u0440\u0430\u0442\u0430\u043A\u0441\u0438\u043D, \u044F\u0432\u043B\u044F\u044E\u0442\u0441\u044F \u043F\u0440\u0438\u0447\u0438\u043D\u043E\u0439 \u0430\u0442\u0430\u043A\u0441\u0438\u0438 \u0424\u0440\u0438\u0434\u0440\u0435\u0439\u0445\u0430."@ru . . "Frataxin (Gen-Name: FXN) ist ein kleines Protein, lokalisiert in den Mitochondrien von Eukaryoten. Bekannt ist, dass das Frataxin bei der Bildung eisenhaltiger und schwefelhaltiger Proteine und beim mitochondrialen Eisentransport eine entscheidende Rolle spielt. Mutationen im FXN-Gen k\u00F6nnen zu erblichem Frataxinmangel f\u00FChren."@de . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . "Frataxin"@de . . . . . "Frataxina"@es . . . . . . . . . "Frataxin"@en . . . "Frataxin (Gen-Name: FXN) ist ein kleines Protein, lokalisiert in den Mitochondrien von Eukaryoten. Bekannt ist, dass das Frataxin bei der Bildung eisenhaltiger und schwefelhaltiger Proteine und beim mitochondrialen Eisentransport eine entscheidende Rolle spielt. Mutationen im FXN-Gen k\u00F6nnen zu erblichem Frataxinmangel f\u00FChren."@de . . . "1116724635"^^ . . . . . . "La frataxina es una prote\u00EDna mitocondrial codificada en humanos por el gen FXN. En el cuerpo humano, se encuentra en altas concentraciones en las c\u00E9lulas del coraz\u00F3n, m\u00E9dula espinal, h\u00EDgado, p\u00E1ncreas y m\u00FAsculos de movimiento voluntario.\u200B Se cree que su funci\u00F3n principal es la de regular la homeostasis del hierro. Una alteraci\u00F3n en la composici\u00F3n o concentraci\u00F3n de esta prote\u00EDna en el organismo se ha relacionado directamente con la aparici\u00F3n de ataxia de Friedreich.\u200B"@es . . . . . . . . "\u0424\u0440\u0430\u0442\u0430\u043A\u0441\u0438\u043D (\u0430\u043D\u0433\u043B. frataxin, \u0441\u043E\u043A\u0440.FXN) \u2014 \u0431\u0435\u043B\u043E\u043A, \u0438\u0433\u0440\u0430\u044E\u0449\u0438\u0439 \u0432\u0430\u0436\u043D\u0443\u044E \u0440\u043E\u043B\u044C \u0432 \u0440\u0430\u0431\u043E\u0442\u0435 \u043C\u0438\u0442\u043E\u0445\u043E\u043D\u0434\u0440\u0438\u0439, \u0432 \u0447\u0430\u0441\u0442\u043D\u043E\u0441\u0442\u0438, \u0432 \u0432\u044B\u0432\u0435\u0434\u0435\u043D\u0438\u0438 \u0436\u0435\u043B\u0435\u0437\u0430 \u0438\u0437 \u043E\u043A\u043E\u043B\u043E-\u043C\u0438\u0442\u043E\u0445\u043E\u043D\u0434\u0440\u0438\u0430\u043B\u044C\u043D\u043E\u0433\u043E \u043F\u0440\u043E\u0441\u0442\u0440\u0430\u043D\u0441\u0442\u0432\u0430. \u0412 \u043E\u0442\u0441\u0443\u0442\u0441\u0442\u0432\u0438\u0435 \u0444\u0440\u0430\u0442\u0430\u043A\u0441\u0438\u043D\u0430 \u0438\u0437\u0431\u044B\u0442\u043E\u043A \u0436\u0435\u043B\u0435\u0437\u0430 \u0432\u044B\u0437\u044B\u0432\u0430\u0435\u0442 \u043E\u0431\u0440\u0430\u0437\u043E\u0432\u0430\u043D\u0438\u0435 \u0441\u0432\u043E\u0431\u043E\u0434\u043D\u044B\u0445 \u0440\u0430\u0434\u0438\u043A\u0430\u043B\u043E\u0432 \u0438 \u043F\u043E\u0432\u0440\u0435\u0436\u0434\u0435\u043D\u0438\u044F. \u041A\u043E\u0434\u0438\u0440\u0443\u0435\u0442\u0441\u044F \u0433\u0435\u043D\u043E\u043C FXN, \u043A\u043E\u0442\u043E\u0440\u044B\u0439 \u043B\u043E\u043A\u0430\u043B\u0438\u0437\u0443\u0435\u0442\u0441\u044F \u043D\u0430 9-\u0439 \u0445\u0440\u043E\u043C\u043E\u0441\u043E\u043C\u0435 \u0434\u043B\u0438\u043D\u043D\u043E\u0433\u043E \u043F\u043B\u0435\u0447\u0430 (q-\u043F\u043B\u0435\u0447\u0430). \u0411\u0435\u043B\u043E\u043A \u0441\u043E\u0441\u0442\u043E\u0438\u0442 \u0438\u0437 \u043F\u043E\u0441\u043B\u0435\u0434\u043E\u0432\u0430\u0442\u0435\u043B\u044C\u043D\u043E\u0441\u0442\u0438 210 \u0430\u043C\u0438\u043D\u043E\u043A\u0438\u0441\u043B\u043E\u0442\u043D\u044B\u0445 \u043E\u0441\u0442\u0430\u0442\u043A\u043E\u0432 \u0438 \u0438\u043C\u0435\u0435\u0442 \u043C\u043E\u043B\u0435\u043A\u0443\u043B\u044F\u0440\u043D\u0443\u044E \u043C\u0430\u0441\u0441\u0443 23135 \u0414\u0430. \u041C\u0443\u0442\u0430\u0446\u0438\u0438 \u0432 \u0433\u0435\u043D\u0435, \u043A\u043E\u0434\u0438\u0440\u0443\u044E\u0449\u0435\u043C \u0444\u0440\u0430\u0442\u0430\u043A\u0441\u0438\u043D, \u044F\u0432\u043B\u044F\u044E\u0442\u0441\u044F \u043F\u0440\u0438\u0447\u0438\u043D\u043E\u0439 \u0430\u0442\u0430\u043A\u0441\u0438\u0438 \u0424\u0440\u0438\u0434\u0440\u0435\u0439\u0445\u0430."@ru . . "La frataxine est une petite prot\u00E9ine de la matrice mitochondriale, dont la d\u00E9ficience est responsable chez l'homme de l'ataxie de Friedreich. Le r\u00F4le pr\u00E9cis de cette prot\u00E9ine mitochondriale est encore controvers\u00E9. Cette prot\u00E9ine intervient de mani\u00E8re directe ou indirecte dans l'assemblage des centres Fer-Soufre, la r\u00E9sistance des cellules au stress oxydant, la synth\u00E8se d'h\u00E8me et l'hom\u00E9ostasie mitochondriale du fer."@fr . . . . . "Frataxine"@fr . . . . . . "FXN"@uk . . . "Frataxin is a protein that in humans is encoded by the FXN gene. It is located in the mitochondrion and Frataxin mRNA is mostly expressed in tissues with a high metabolic rate. The function of frataxin is not clear but it is involved in assembly of iron-sulfur clusters. It has been proposed to act as either an iron chaperone or an iron storage protein. Reduced expression of frataxin is the cause of Friedreich's ataxia."@en . . . "La frataxina es una prote\u00EDna mitocondrial codificada en humanos por el gen FXN. En el cuerpo humano, se encuentra en altas concentraciones en las c\u00E9lulas del coraz\u00F3n, m\u00E9dula espinal, h\u00EDgado, p\u00E1ncreas y m\u00FAsculos de movimiento voluntario.\u200B Se cree que su funci\u00F3n principal es la de regular la homeostasis del hierro. Una alteraci\u00F3n en la composici\u00F3n o concentraci\u00F3n de esta prote\u00EDna en el organismo se ha relacionado directamente con la aparici\u00F3n de ataxia de Friedreich.\u200B Por otra parte, la prote\u00EDna en cuesti\u00F3n no presenta una \u00FAnica forma, sino que ha evolucionado dando lugar a diferentes hom\u00F3logos seg\u00FAn la especie en la que se encuentre. El m\u00E1s conocido es la prote\u00EDna humana HsFtx, aunque tambi\u00E9n existen otros como la Yfh1 (hom\u00F3logo de la levadura) y la CyaY (hom\u00F3logo de las bacterias). \u200B"@es . . . . . . . . "\u0424\u0440\u0430\u0442\u0430\u043A\u0441\u0438\u043D"@ru . . . . . .