. "1728"^^ . . . "Gangliosidose"@pt . "Gangliosidosis"@en . . "not using MEDMOS"@en . "Gangliosidosis"@es . "July 2017"@en . "E75.0" . . "1048150496"^^ . "E75.0"@en . "Gangliosidosen sind Lipid-Speicher-Erkrankungen, die durch eine Akkumulation von zuckerhaltigen Lipiden, den Gangliosiden verursacht werden. Im Detail wird dabei zwischen GM1-, GM2- und GM3-Gangliosidose unterschieden."@de . . . . . . "Gangliosidosis contains different types of lipid storage disorders caused by the accumulation of lipids known as gangliosides. There are two distinct genetic causes of the disease. Both are autosomal recessive and affect males and females equally."@en . . "309144"^^ . . "Gangliosidoses s\u00E3o esfingolipidoses (dist\u00FArbios de armazenamento lisoss\u00F4mico) de origem gen\u00E9tica autoss\u00F4mica recessiva caracterizadas pelo ac\u00FAmulo generalizado de ganglios\u00EDdios, oligossacar\u00EDdeos ou mucopolissacar\u00EDdeos (e seus derivados)."@pt . . . . . "Gangliosidosis"@en . . . . "D005733"@en . . "330.1" . "La gangliosidose g\u00E9n\u00E9ralis\u00E9e est une maladie des mammif\u00E8res qui se transmet de mani\u00E8re autosomique r\u00E9cessive."@fr . . . "Gangliosidosis contains different types of lipid storage disorders caused by the accumulation of lipids known as gangliosides. There are two distinct genetic causes of the disease. Both are autosomal recessive and affect males and females equally."@en . . . . . . . . . . ""@en . . . . "Gangliosidose"@de . "\u30AC\u30F3\u30B0\u30EA\u30AA\u30B7\u30C9\u30FC\u30B7\u30B9\uFF08\u82F1: gangliosidosis\uFF09\u3068\u306F\u30AC\u30F3\u30B0\u30EA\u30AA\u30B7\u30C9\u3068\u3057\u3066\u77E5\u3089\u308C\u308B\u8102\u8CEA\u306E\u84C4\u7A4D\u3092\u539F\u56E0\u3068\u3059\u308B\u8102\u8CEA\u84C4\u7A4D\u7570\u5E38\u3002\u30AC\u30F3\u30B0\u30EA\u30AA\u30B7\u30C9\u30FC\u30B7\u30B9\u306E\u539F\u56E0\u3068\u3057\u30662\u3064\u306E\u7570\u306A\u308B\u907A\u4F1D\u5B50\u7684\u8981\u56E0\u304C\u3042\u308B\u3002"@ja . . . "Gangliosidosen sind Lipid-Speicher-Erkrankungen, die durch eine Akkumulation von zuckerhaltigen Lipiden, den Gangliosiden verursacht werden. Im Detail wird dabei zwischen GM1-, GM2- und GM3-Gangliosidose unterschieden."@de . . "-" . . "330.1"^^ . "-"@en . . . "E75.1" . . . . . . . "\u30AC\u30F3\u30B0\u30EA\u30AA\u30B7\u30C9\u30FC\u30B7\u30B9\uFF08\u82F1: gangliosidosis\uFF09\u3068\u306F\u30AC\u30F3\u30B0\u30EA\u30AA\u30B7\u30C9\u3068\u3057\u3066\u77E5\u3089\u308C\u308B\u8102\u8CEA\u306E\u84C4\u7A4D\u3092\u539F\u56E0\u3068\u3059\u308B\u8102\u8CEA\u84C4\u7A4D\u7570\u5E38\u3002\u30AC\u30F3\u30B0\u30EA\u30AA\u30B7\u30C9\u30FC\u30B7\u30B9\u306E\u539F\u56E0\u3068\u3057\u30662\u3064\u306E\u7570\u306A\u308B\u907A\u4F1D\u5B50\u7684\u8981\u56E0\u304C\u3042\u308B\u3002"@ja . "3162136"^^ . "E75.1"@en . "Gangliosidosis"@en . "309144" . . . . "Las gangliosidosis son un conjunto de enfermedades de almacenamiento lisos\u00F3mico hereditarias debidas a un ac\u00FAmulo de gangli\u00F3sidos (un tipo de esfingol\u00EDpidos), sobre todo en las neuronas. La causa es la disfunci\u00F3n de alguno de los enzimas lisos\u00F3micos de la ruta de degradaci\u00F3n de los gangli\u00F3sidos. Existen varias formas de gangliosidosis."@es . "\u30AC\u30F3\u30B0\u30EA\u30AA\u30B7\u30C9\u30FC\u30B7\u30B9"@ja . . . . "Gangliosidose"@fr . "D005733" . . "Gangliosidoses s\u00E3o esfingolipidoses (dist\u00FArbios de armazenamento lisoss\u00F4mico) de origem gen\u00E9tica autoss\u00F4mica recessiva caracterizadas pelo ac\u00FAmulo generalizado de ganglios\u00EDdios, oligossacar\u00EDdeos ou mucopolissacar\u00EDdeos (e seus derivados)."@pt . "Las gangliosidosis son un conjunto de enfermedades de almacenamiento lisos\u00F3mico hereditarias debidas a un ac\u00FAmulo de gangli\u00F3sidos (un tipo de esfingol\u00EDpidos), sobre todo en las neuronas. La causa es la disfunci\u00F3n de alguno de los enzimas lisos\u00F3micos de la ruta de degradaci\u00F3n de los gangli\u00F3sidos. Existen varias formas de gangliosidosis. \n* Gangliosidosis GM1. Existe un ac\u00FAmulo de gangli\u00F3sidoGM1 por d\u00E9ficit de \u00DF-. \u200B una enfermedad denominada gangliosidosis generalizada o pseudogargolismo que consiste en: 1. \n* Trastornos neurol\u00F3gicos. 2. \n* Los ni\u00F1os no llegan al a\u00F1o de vida. 3. \n* . 4. \n* . 5. \n* Macroglosia. 6. \n* Retraso mental. 7. \n* Sordera. 8. \n* Enanismo. 9. \n* Hepatomegalia. 10. \n* Deformidades \u00F3seas. 11. \n* Abdomen prominente. 12. \n* caracter\u00EDstica. \n* Gangliosidosis GM2. La forma m\u00E1s com\u00FAn es el ac\u00FAmulo de gangli\u00F3sidoGM2 por d\u00E9ficit de -A; provoca la enfermedad de Tay-Sachs que afecta a las neuronas; el GM2 se acumula en ellas de forma precoz y severa produciendo trastornos neurol\u00F3gios. Cuando tambi\u00E9n se ve afectada la hexosaminidasa-B se acumula glob\u00F3sido, produci\u00E9ndose una gangliosiosis GM2 generalizada o enfermedad de Sandhoff.\u200B"@es . . "La gangliosidose g\u00E9n\u00E9ralis\u00E9e est une maladie des mammif\u00E8res qui se transmet de mani\u00E8re autosomique r\u00E9cessive."@fr .