. . . . . . "'Hemangioendotelioma kaposiforme' (HEK) \u00E9 um tumor vascular raro que \u00E9 localmente agressivo, mas sem potencial metast\u00E1tico. Ele ocorre particularmente na pele, tecidos moles profundos, retroperit\u00F4neo, mediastino, e raramente envolve os ossos. Apesar de ocorrerem les\u00F5es solit\u00E1rias, acometem muitas vezes grandes \u00E1reas do corpo, tais como a regi\u00E3o da cabe\u00E7a / pesco\u00E7o (40%), tronco (30%), ou extremidade (30%). Normalmente, ele est\u00E1 presente ao nascimento como uma les\u00E3o plana, vermelho-p\u00FArpura, tensa e edemaciada. Embora metade das les\u00F5es sejam cong\u00EAnitas, 58% dos HEK desenvolvem-se durante a inf\u00E2ncia, 32% entre 1 e 10 anos de idade (32%) e 10% depois de 11 anos de idade. Al\u00E9m disso, o in\u00EDcio na idade adulta tem sido descrito tamb\u00E9m, com predom\u00EDnio de homens sendo afetados. Ambos os sexos s\u00E3o afetados igualmente em crian\u00E7as. As les\u00F5es s\u00E3o muitas vezes maiores do que 5 cm de di\u00E2metro e podem causar dor e deformidade vis\u00EDvel."@pt . "Hemangioendotelioma kaposiforme"@pt . . "Hemangioendotheliomas are a family of vascular neoplasms of intermediate malignancy."@en . "H\u00E9mangio-endoth\u00E9liome kaposiforme"@fr . . . . . . . . . "Hemangioendotheliomas are a family of vascular neoplasms of intermediate malignancy."@en . . . "Hemangioendothelioma"@en . . . "D006390" . . . . . "Micrograph of a kaposiform hemangioendothelioma with \"glomeruloid\" nodules of endothelial cells."@en . . . . "2557186"^^ . . . . . "9130"^^ . . "L\u2019h\u00E9mangio-endoth\u00E9liome kaposiforme est une tumeur vasculaire (angiome) rare, cutan\u00E9e (\u00E9voquant cliniquement \u00E0 l'angiome en touffes) ou greff\u00E9es sur un \u00AB lymphangiome \u00BB (malformation lymphatique diffuse) ou visc\u00E9rale, \u00E9voluant tr\u00E8s rarement vers une tumeur maligne. L\u2019h\u00E9mangio-endoth\u00E9liome kaposiforme appara\u00EEt \u00E0 tout \u00E2ge mais le plus souvent chez le nourrisson, \u00E9ventuellement de mani\u00E8re cong\u00E9nitale. On distingue trois formes principales, selon le lieu d\u2019apparition et de d\u00E9veloppement de la tumeur vasculaire : \n* plaque infiltr\u00E9e cutan\u00E9e violac\u00E9e sensible au palper, \n* masse palpable, \n* syndrome de compression tumorale (forme r\u00E9trop\u00E9riton\u00E9ale, cervicale profonde ou m\u00E9diastinale). Les cas de formes visc\u00E9rales compliqu\u00E9es sont mieux d\u00E9crits, les formes superficielles semblant par ailleurs plus rares.De rares localisations osseuses et ganglionnaires r\u00E9gionales ont \u00E9t\u00E9 d\u00E9crites, toujours sans m\u00E9tastases."@fr . . . . . . . . "9130-9133" . "33472"^^ . "L\u2019h\u00E9mangio-endoth\u00E9liome kaposiforme est une tumeur vasculaire (angiome) rare, cutan\u00E9e (\u00E9voquant cliniquement \u00E0 l'angiome en touffes) ou greff\u00E9es sur un \u00AB lymphangiome \u00BB (malformation lymphatique diffuse) ou visc\u00E9rale, \u00E9voluant tr\u00E8s rarement vers une tumeur maligne. L\u2019h\u00E9mangio-endoth\u00E9liome kaposiforme appara\u00EEt \u00E0 tout \u00E2ge mais le plus souvent chez le nourrisson, \u00E9ventuellement de mani\u00E8re cong\u00E9nitale. On distingue trois formes principales, selon le lieu d\u2019apparition et de d\u00E9veloppement de la tumeur vasculaire :"@fr . . . . . . . "Hemangioendothelioma"@en . . "33472" . . . . "D006390"@en . . . . . . . . . . "'Hemangioendotelioma kaposiforme' (HEK) \u00E9 um tumor vascular raro que \u00E9 localmente agressivo, mas sem potencial metast\u00E1tico. Ele ocorre particularmente na pele, tecidos moles profundos, retroperit\u00F4neo, mediastino, e raramente envolve os ossos. Apesar de ocorrerem les\u00F5es solit\u00E1rias, acometem muitas vezes grandes \u00E1reas do corpo, tais como a regi\u00E3o da cabe\u00E7a / pesco\u00E7o (40%), tronco (30%), ou extremidade (30%). Normalmente, ele est\u00E1 presente ao nascimento como uma les\u00E3o plana, vermelho-p\u00FArpura, tensa e edemaciada. Embora metade das les\u00F5es sejam cong\u00EAnitas, 58% dos HEK desenvolvem-se durante a inf\u00E2ncia, 32% entre 1 e 10 anos de idade (32%) e 10% depois de 11 anos de idade. Al\u00E9m disso, o in\u00EDcio na idade adulta tem sido descrito tamb\u00E9m, com predom\u00EDnio de homens sendo afetados. Ambos os sexos s\u00E3o a"@pt . "13860"^^ . . . . . . . . "Hemangioendothelioma"@en . . . . . . . . "1090800314"^^ . . . . . . . . .