. . . . "Leukocyte adhesion deficiency-1 (LAD1) is a rare and often fatal genetic disorder in humans."@en . . . "29751"^^ . . . . . . "D84.8"@en . . "Deficiencia de adhesi\u00F3n leucocitaria-1 (LAD-1) es una inmunodeficiencia primaria debida a un infrecuente desorden gen\u00E9tico. Las deficiencias de adhesi\u00F3n leucocitarias (LAD) son un tipo de inmunodeficiencias primarias que abarcan una serie de defectos en el reconocimiento de los leucocitos con los capilares, la adhesi\u00F3n entre los mismos y la posterior migraci\u00F3n a tejidos afectados por una infecci\u00F3n. Las LAD se pueden clasificar, en funci\u00F3n del lugar donde se produce el fallo en esta cadena de acontecimientos, en LAD-1, LAD-2 y LAD-3. La LAD-1 es el subtipo que posee una mayor prevalencia y se relaciona con integrinas defectuosas. El estudio de este tipo de enfermedades permite tanto mejorar la vida de los afectados d\u00E1ndoles soluciones m\u00E1s eficaces como conocer, en mayor medida, los procesos que tienen lugar en la respuesta inmunitaria."@es . . . "29751" . . . . . . "D84.8" . "Deficit adheze leukocyt\u016F 1"@cs . . . . "Deficiencia de adhesi\u00F3n leucocitaria-1 (LAD-1) es una inmunodeficiencia primaria debida a un infrecuente desorden gen\u00E9tico. Las deficiencias de adhesi\u00F3n leucocitarias (LAD) son un tipo de inmunodeficiencias primarias que abarcan una serie de defectos en el reconocimiento de los leucocitos con los capilares, la adhesi\u00F3n entre los mismos y la posterior migraci\u00F3n a tejidos afectados por una infecci\u00F3n. Las LAD se pueden clasificar, en funci\u00F3n del lugar donde se produce el fallo en esta cadena de acontecimientos, en LAD-1, LAD-2 y LAD-3. La LAD-1 es el subtipo que posee una mayor prevalencia y se relaciona con integrinas defectuosas. El estudio de este tipo de enfermedades permite tanto mejorar la vida de los afectados d\u00E1ndoles soluciones m\u00E1s eficaces como conocer, en mayor medida, los procesos"@es . . . . "C535887" . . . . . "535887.0"^^ . . . . . "3871"^^ . "Deficit adheze leukocyt\u016F-1 (z angli\u010Dtiny leukocyte adhesion deficiency-1 LAD1) je vz\u00E1cn\u00E1 a \u010Dasto smrteln\u00E1 genetick\u00E1 porucha u lid\u00ED. Defekt migrace leukocyt\u016F, p\u0159edev\u0161\u00EDm fagocytick\u00FDch bun\u011Bk mimo krevn\u00ED c\u00E9vy k m\u00EDst\u016Fm poran\u011Bn\u00ED a z\u00E1n\u011Btu, zp\u016Fsobuje t\u011B\u017Ek\u00E9 imunitn\u00ED poruchy. Deficity v molekul\u00E1ch, kter\u00E9 zprost\u0159edkov\u00E1vaj\u00ED vystoupen\u00ED do tk\u00E1n\u00ED u neutrofil\u016F, makrof\u00E1g\u016F a dal\u0161\u00EDch imunitn\u00EDch bun\u011Bk souhrnn\u011B popisuj\u00ED spektrum klinick\u00FDch p\u0159\u00EDznak\u016F jako deficit adheze leukocyt\u016F. Defektn\u00ED mutace v \u03B22 podjednotce leukocyt\u00E1rn\u00EDch integrin\u016F CD18 neumo\u017E\u0148uj\u00ED extravazaci leukocyt\u016F na m\u00EDsto ur\u010Den\u00ED, jeliko\u017E sni\u017Euje schopnost bun\u011Bk adherovat na endotel c\u00E9v. Proto\u017Ee jde o prvn\u00ED popsan\u00FD typ leukocyt\u00E1rn\u00EDho deficitu adheze je naz\u00FDv\u00E1n LAD-1. Jedn\u00E1 se o nej\u010Dast\u011Bj\u0161\u00ED formu. Je\u0161t\u011B existuj\u00ED LAD-2 (absence E-selektin\u016F) a LAD-3 (poruchy v \u03B21, 2 a 3 integrinech), kter\u00E9 rovn\u011B\u017E ovliv\u0148uj\u00ED adhezivitu bun\u011Bk."@cs . . . . . "Leukocyte adhesion deficiency-1"@en . . "1048701720"^^ . . . . "Deficiencia de adhesi\u00F3n leucocitaria tipo 1"@es . . "116920"^^ . . "116920"^^ . "99842"^^ . . . . . . . "28002700"^^ . "Autosomal recessive is how this condition is inherited"@en . . . . . . . "Deficit adheze leukocyt\u016F-1 (z angli\u010Dtiny leukocyte adhesion deficiency-1 LAD1) je vz\u00E1cn\u00E1 a \u010Dasto smrteln\u00E1 genetick\u00E1 porucha u lid\u00ED. Defekt migrace leukocyt\u016F, p\u0159edev\u0161\u00EDm fagocytick\u00FDch bun\u011Bk mimo krevn\u00ED c\u00E9vy k m\u00EDst\u016Fm poran\u011Bn\u00ED a z\u00E1n\u011Btu, zp\u016Fsobuje t\u011B\u017Ek\u00E9 imunitn\u00ED poruchy. Deficity v molekul\u00E1ch, kter\u00E9 zprost\u0159edkov\u00E1vaj\u00ED vystoupen\u00ED do tk\u00E1n\u00ED u neutrofil\u016F, makrof\u00E1g\u016F a dal\u0161\u00EDch imunitn\u00EDch bun\u011Bk souhrnn\u011B popisuj\u00ED spektrum klinick\u00FDch p\u0159\u00EDznak\u016F jako deficit adheze leukocyt\u016F. Defektn\u00ED mutace v \u03B22 podjednotce leukocyt\u00E1rn\u00EDch integrin\u016F CD18 neumo\u017E\u0148uj\u00ED extravazaci leukocyt\u016F na m\u00EDsto ur\u010Den\u00ED, jeliko\u017E sni\u017Euje schopnost bun\u011Bk adherovat na endotel c\u00E9v. Proto\u017Ee jde o prvn\u00ED popsan\u00FD typ leukocyt\u00E1rn\u00EDho deficitu adheze je naz\u00FDv\u00E1n LAD-1. Jedn\u00E1 se o nej\u010Dast\u011Bj\u0161\u00ED formu. Je\u0161t\u011B existuj\u00ED LAD-2 (absence E-selektin\u016F) a LAD-3 (por"@cs . . . . "99842" . . . . . "Leukocyte adhesion deficiency-1 (LAD1) is a rare and often fatal genetic disorder in humans."@en . . . . . . . "Leukocyte adhesion deficiency-1"@en . . . . "Leukocyte adhesion deficiency-1"@en .